Polineuropatija: klasifikacija, priežastys, bendras klinikinis vaizdas. Dismetabolinis ir paraneoplastinis. Guillain-Barré sindromas

Svetainėje pateikiama pagrindinė informacija tik informaciniais tikslais. Ligų diagnostika ir gydymas turi būti atliekamas prižiūrint specialistui. Visi vaistai turi kontraindikacijas. Būtina specialisto konsultacija!

Kas yra polineuropatija?

Polineuropatija (polineuropatija, polineuritas) yra liga, kuriai būdingi daugybiniai periferinių nervų pažeidimai. Ši patologija pasireiškia periferiniu paralyžiumi, jautrumo sutrikimais, vegetatyviniais ir kraujagyslių sutrikimais (daugiausia distalinėse galūnėse)..

Polineuropatijų formos

Polineuropatijos gali būti klasifikuojamos pagal kilmę (etiologiją), eigą ir klinikines apraiškas.

Polineuropatijos pagal klinikinio vaizdo pobūdį gali būti tokios:

  • motorinė polineuropatija (būdinga motorinės skaidulos pažeidimas, raumenų silpnumo vystymasis, paralyžius, parezė);
  • sensorinės polineuropatijos (būdingos jautraus pluošto pažeidimas, tirpimas, deginimo pojūtis ir skausmas);
  • autonominės polineuropatijos (vidaus organų disfunkcija, nervinių skaidulų, reguliuojančių vidaus organų darbą, pažeidimas);
  • motorinės-sensorinės polineuropatijos (pasižyminčios motorinių ir sensorinių skaidulų pažeidimais).
Pagal patogeneetinį principą polineuropatiją galima suskirstyti į:
  • aksoninis (pirminis aksonų pažeidimas - ilgas nervinės ląstelės cilindrinis procesas);
  • demielinizuojantis (mielino - nervų pluošto apvalkalų patologija).
Pagal kilmę (etiologiją) polineuropatijas galima suskirstyti į:
  • autoimuninis (Millerio-Fisherio sindromas, paraproteineminė polineuropatija, paraneoplastinė polineuropatija, ūminė uždegiminė aksonų polineuropatija, Sumnerio-Lewiso sindromas);
  • paveldima (paveldima I tipo motorinė-sensorinė neuropatija, Rusi-Levy sindromas, paveldima II tipo motorinė-sensorinė neuropatija, paveldima III tipo motorinė-sensorinė neuropatija, paveldima IV tipo motorinė-sensorinė neuropatija, neuropatija, linkusi į paralyžių iš kompresijos, porfirinė polineuropatija). ;
  • metabolinė (diabetinė polineuropatija, ureminė polineuropatija, kepenų polineuropatija, polineuropatija sergant endokrininėmis ligomis, polineuropatija pirminės sisteminės amiloidozės atvejais);
  • maistiniai (turintys vitaminų B1, B6, B12, E trūkumą);
  • toksiškos (alkoholinė polineuropatija, narkotinė polineuropatija, polineuropatija apsinuodijus sunkiaisiais metalais, organiniais tirpikliais ir kitomis toksinėmis medžiagomis);
  • polineuropatija sergant sisteminėmis ligomis (sisteminė raudonoji vilkligė, sklerodermija, reumatoidinis artritas, sarkoidozė, vaskulitas, Sjogreno sindromas);
  • infekcinis toksiškas (difterija, po gripo, tymų, kiaulytės, infekcinė mononukleozė, vakcinacija po skiepijimo, su erkiniu borelioze, su ŽIV infekcija, su raupsų).
Ligos metu polineuropatija gali būti:
  • ūmus (simptomai pasireiškia per kelias dienas ar savaites);
  • poūmis (simptomai sustiprėja per keletą savaičių, bet ne ilgiau kaip du mėnesius);
  • lėtinė (ligos simptomai išsivysto per daugelį mėnesių ar metų).

Polineuropatija pagal TLK-10

Pagal tarptautinę dešimtosios revizijos ligų klasifikaciją (TLK-10) polineuropatija koduojama kodu G60 - G64. Šioje klasėje yra polineuropatijų ir kitų periferinės nervų sistemos pažeidimų pavadinimai. Šios ligos rūšis papildomai paaiškinama papildomu skaičiumi, pavyzdžiui, alkoholine polineuropatija - G62.1.

Polineuropatijos kodavimas pagal TLK-10

Paveldima motorinė ir sensorinė neuropatija (Charcot-Marie-Tooth liga, Dejerine-Sott liga, paveldima motorinė-sensorinė neuropatija I-IV tipo, hipertrofinė neuropatija vaikams, Rusi-Levy sindromas, peronealinių raumenų atrofija).

Neuropatija su paveldima ataksija

Idiopatinė progresuojanti neuropatija

Kitos paveldimos ir idiopatinės neuropatijos (Morvano liga, Nelatono sindromas, sensorinė neuropatija)

Nepatikslinta paveldima ir idiopatinė neuropatija

Guillain-Barré sindromas (Millerio-Fisherio sindromas, ūmus poinfekcinis / infekcinis polineuritas)

Kitos uždegiminės polineuropatijos

Uždegiminė polineuropatija, nepatikslinta

Polineuropatija dėl kitų toksinių medžiagų

Kitos nurodytos polineuropatijos

Polineuropatija sergant infekcinėmis ir parazitinėmis ligomis, klasifikuojamomis kitur (difterijos polineuropatija, infekcinė mononukleozė, raupsai, sifilis, tuberkuliozė, kiaulytė, Laimo liga)

Polineuropatija su neoplazmomis

Polineuropatija sergant kitomis endokrininėmis ligomis ir medžiagų apykaitos sutrikimais

Nepakankamos mitybos polineuropatija

Polineuropatija sisteminių jungiamojo audinio pažeidimų atvejais

Polineuropatija, susijusi su kitais raumenų ir kaulų sistemos sutrikimais

Polineuropatija sergant kitomis ligomis, klasifikuojamomis kitur (ureminė neuropatija)

Kiti periferinės nervų sistemos sutrikimai

Polineuropatijų priežastys

Bendras polineuropatijų klinikinis vaizdas

Kaip minėta anksčiau, polineuropatijos gali pasireikšti motoriniais (motoriniais), sensoriniais (sensoriniais) ir autonominiais simptomais, kurie gali atsirasti paveikiant atitinkamo tipo nervinius pluoštus..

Pagrindinis pacientų, sergančių polineuropatija, skundas yra skausmas. Tai gali būti skirtingo pobūdžio, tačiau dažniausiai tai yra nuolatinis deginimo ar niežėjimo skausmas arba aštrus auskarų ar dūrio skausmas. Polineuropatijos skausmo pobūdis priklauso nuo patologinio proceso sunkumo, paveiktų skaidulų tipo ir kalibro. Dažniausiai polineuropatijų skausmas prasideda nuo tolimiausių (distalinių) dalių, būtent nuo pėdų padų paviršiaus..

Su polineuropatijomis taip pat galite nustatyti vadinamąjį neramių kojų sindromą. Šis sindromas yra būklė, kuriai būdingi nemalonūs apatinių galūnių pojūčiai, kurie atsiranda ramybėje (dažniau vakare ir naktį) ir verčia pacientą atlikti judesius, kurie juos palengvina ir dažnai sukelia miego sutrikimą. Klinikinės neramių kojų sindromo apraiškos gali būti niežtintys pojūčiai, subraižyti, draskyti, sprogti ar spausti. Kartais gali būti nuskaitymo, nuobodu ar pjovimo skausmas, kuris dažniausiai gali atsirasti pėdose ar giliai..

Motorinės polineuropatijos apraiškos yra šios:

  • raumenų silpnumas (dažniausiai tetraparezė arba apatinė paraparezė);
  • raumenų hipotenzija (sumažėjusi raumenų įtampa ar atsparumas judėjimui);
  • raumenų atrofija (eikvojimas ar gyvybingumo praradimas);
  • drebulys (drebulys);
  • neuromimonija (nuolatinės įtampos ar raumenų spazmo būsena);
  • susižavėjimai (nekontroliuojami trumpalaikiai raumenų susitraukimai, matomi per odą);
  • raumenų spazmai.
Dažnai gydantys gydytojai nepastebi autonominių apraiškų su periferinės nervų sistemos pažeidimais ir nepripažįstami kaip viena iš polineuropatijos apraiškų. Pacientams, kuriems pažeistos autonominės skaidulos, pastebimos širdies ir kraujagyslių sistemos, virškinimo trakto disfunkcijos, impotencijos, sutrikusio šlapinimosi, vyzdžių reakcijos, prakaitavimas..

Pagrindinės autonominės neuropatijos klinikinės apraiškos yra:

  • ortostatinė hipotenzija (kraujospūdžio sumažėjimas, pasikeitus kūno padėčiai nuo horizontalios iki vertikalios);
  • širdies ritmo pažeidimas;
  • fiziologinių kraujospūdžio svyravimų pažeidimas;
  • pozavimo tachikardija (padidėjęs širdies susitraukimų dažnis atsistojant ir sumažėjęs grįžus į horizontalią padėtį);
  • latentinė miokardo išemija (miokardo pažeidimas dėl sumažėjusio ar nutrūkusio širdies raumens aprūpinimo krauju);
  • padidėja staigios mirties rizika;
  • stemplės ir skrandžio disfunkcija;
  • žarnyno disfunkcija (vidurių užkietėjimas ar viduriavimas);
  • tulžies pūslės pažeidimas (tulžies stagnacija, cholecistitas, cholelitiazė);
  • šlapinimosi pažeidimas (sunku ištuštinti šlapimo pūslę, susilpnėja šlapimo srovė, pasikeičia šlapinimosi dažnis, šlapimo susilaikymas);
  • erekcijos disfunkcija (nesugebėjimas sukurti ar išlaikyti erekcijos, ejakuliacija atgal);
  • prakaitavimo sutrikimai;
  • mokinių inervacijos pažeidimas.
Daugumai polineuropatijų būdingas daugiausia distalinių galūnių įsitraukimas ir didėjantis simptomų plitimas, kuris reiškia, kad kojos yra įtrauktos anksčiau nei rankos. Viskas priklauso nuo pluoštų, kurie dalyvauja patologiniame procese, ilgio..

Kai kuriose polineuropatijose, be stuburo nervų, gali būti paveikti ir kai kurie kaukolės nervai, kurie šiais atvejais gali turėti diagnostinę reikšmę..

Dismetabolinė polineuropatija

Diabetinė polineuropatija

Ši patologija vystosi pacientams, sergantiems cukriniu diabetu. Polineuropatija šios kategorijos pacientams gali išsivystyti ligos pradžioje ar po daugelio metų. Beveik pusei cukriniu diabetu sergančių pacientų gali išsivystyti polineuropatija, kuri priklauso nuo gliukozės kiekio kraujyje ir ligos trukmės..
Klinikinis diabetinės polineuropatijos vaizdas yra būdingas tirpimo pojūtis I arba III – IV vienos pėdos pirštais, tada padidėja tirpimo ir jutimo sutrikimų sritis, todėl atsiranda tirpimas antrosios pėdos pirštuose ir po tam tikro laiko jis visiškai uždengia pėdas ir gali pakilti iki kelių lygio. Tuo pačiu metu reikia pažymėti, kad pacientams gali sutrikti skausmas, jautrumas temperatūrai ir vibracijai, o progresuojant procesui gali išsivystyti visiška anestezija (prarasti jautrumą skausmui)..

Taip pat diabetinė polineuropatija gali pasireikšti pažeidžiant atskirus nervus (šlaunikaulio, sėdmeninius, ulnarinius, okulomotorinius, trečiojo, abducensinius) nervus. Pacientai skundžiasi skausmais, jutimo sutrikimais ir raumenų paresis, kuriuos inervuoja atitinkami paveikti nervai.

Skausmas su šia patologija gali sustiprėti, tapti nepakeliamas, ir paprastai juos sunku gydyti. Kartais skausmą gali lydėti niežėjimas.

Pagrindinė diabetinės polineuropatijos apraiškų stabilizavimo ir regreso, taip pat jos prevencijos sąlyga yra cukraus kiekio kraujyje normalizavimas. Jūs taip pat turite laikytis dietos.

Sergant diabetine polineuropatija, plačiai naudojami neurometaboliniai vaistai, tokie kaip tioktinė rūgštis (600 mg į veną ar per burną), benfotiaminas ir piridoksinas (100 mg kiekvienos medžiagos per burną). Taip pat galite vartoti benfotiaminą, piridoksiną ir cianokobalaminą (pagal schemą 100/100/1 mg į raumenis)..

Simptominis gydymas apima skausmo, autonominės disfunkcijos korekciją ir fizinį gydymą bei ortopedinių prietaisų, skirtų diabetine polineuropatija sergančių pacientų kasdieniam judėjimui palaikyti, naudojimą..

Skausmui sumažinti naudojamas ibuprofenas (viduje 400 - 800 mg 2 - 4 kartus per dieną), naproksenas (250 - 500 mg 2 kartus per dieną). Paskiriant šiuos vaistus pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, reikia būti ypač atsargiems, atsižvelgiant į šalutinį poveikį virškinimo traktui ir inkstams..

Taip pat skiriami tricikliai antidepresantai, tokie kaip amitriptilinas, imipraminas, desipraminas (10–150 mg per burną) ir kiti. Alternatyva antidepresantams gali būti vaistai nuo epilepsijos. Dažniausiai skiriami vaistai yra gabapentinas (900 - 3600 mg per burną) ir karbamazepinas (200 - 800 mg per burną). Šie vaistai gali sumažinti diabetinės polineuropatijos skausmo sunkumą.

Gydydami skausmą taip pat galite naudoti nemedikamentinius gydymo metodus, tokius kaip refleksologija (akupunktūros gydymo metodas), balneoterapija (gydymas maudantis mineraliniuose vandenyse), psichofiziologinis atsipalaidavimas ir kitos procedūros. Reikia atsiminti, kad reikalingas miego normalizavimas, kuriam rekomenduojamos miego higienos priemonės.

Esant sutrikusiam judesių koordinavimui ir esant raumenų silpnumui, ypač svarbios ankstyvosios reabilitacijos priemonės, kurios apima terapinius pratimus, masažą, ortopedines priemones ir kineziterapiją..

Norint ištaisyti periferinį autonominį nepakankamumą, rekomenduojama miegoti ant lovos su aukšta galvūgaliu, naudoti elastines kojines, kurios uždengia apatines galūnes per visą ilgį, į maistą įpila šiek tiek druskos, staigiai nekeičia kūno padėties, saikingai vartoja alkoholį..

Ureminė polineuropatija

Ši liga išsivysto lėtiniu inkstų nepakankamumu, kai kreatinino klirensas (kraujo pro inkstus greitis) yra mažesnis kaip 20 ml per minutę. Lėtinis glomerulonefritas, lėtinis pielonefritas, cukrinis diabetas, įgimtos inkstų ligos (policistinės inkstų ligos, Fanconi sindromas, Alporto sindromas) ir kitos ligos dažniausiai sukelia lėtinį inkstų nepakankamumą..

Traukimas iš periferinės nervų sistemos priklauso nuo lėtinio inkstų nepakankamumo laipsnio ir trukmės. Periferinių nervų pažeidimus lydi parestezijos apatinėse galūnėse, tada pacientams prisijungia raumenų silpnumas ir tam tikrų raumenų grupių trūkčiojimas. Lėtiniu inkstų nepakankamumu sergantiems pacientams taip pat gali sutrikti miegas, sutrikti psichika, pablogėti atmintis, pasireikšti negalia, susilpnėti koncentracija ir atsirasti nerimo būsena. Labai retais atvejais pacientams, sergantiems uremine polineuropatija, gali būti ūminė suglebusi tetraplegija (visų keturių galūnių paralyžius). Regėjimo nervų pažeidimai taip pat gali atsirasti praradus regėjimą, susilpnėjus vyzdžių reakcijai ir optinio disko edemai..

Polineuropatijos sunkumas sumažėja reguliariai dializuojant. Su lengva liga dializė lemia gana greitą ir visišką pasveikimą. Tačiau reikia pažymėti, kad esant sunkiam ureminės polineuropatijos laipsniui, gydymas gali būti atidėtas kelerius metus. Simptomai kartais padidėja per pirmąsias dienas po dializės pradžios, o tai reiškia, kad pailgėja gydymo trukmė. Taip pat simptomų regresija stebima po sėkmingo inksto persodinimo 6–12 mėnesių, visiškai pasveikus. Kartais simptomai pagerėja vartojant B grupės vitaminus.

Paraneoplastinė polineuropatija (polineuropatija piktybinėse navikose)

Piktybinių navikų atvejais dažnai galima pastebėti periferinės nervų sistemos pažeidimus. Paraneoplastinė polineuropatija yra dalis paraneoplastinio neurologinio sindromo, kuriam būdingi centrinės ir periferinės nervų sistemos pažeidimai, sutrikęs neuromuskulinis perdavimas ir skeleto raumenų pažeidimai vėžiu sergantiems pacientams. Manoma, kad ši būklė pagrįsta imunologiniais procesais, kuriuos išprovokuoja kryžmiškai reaguojantys antigenai naviko ląstelėse ir nervų sistemoje..

Periferinės nervų sistemos pažeidimai piktybinėse navikose gali pasireikšti tiek poūmio motorinės, tiek jutiminės neuropatijos, tiek lėtinės motorinės ar sensorinės neuropatijos, tiek autonominės polineuropatijos forma..

Dažniausiai pacientams, sergantiems paraneoplastine polineuropatija, būdingas bendras silpnumas, jutimo praradimas ir distalinių sausgyslių refleksų praradimas..

Kliniškai poūminė motorinė neuropatija pasireiškia didėjančia suglebusia tetraparezė (ryškesnė kojose nei rankose), ankstyvu amyotrophies išsivystymu (raumenų masės praradimu) ir laboratoriniu smegenų skysčio tyrimu stebimas nedidelis baltymų padidėjimas. Jaudulys dėl šios ligos pasireiškimo formos yra minimaliai išreikštas, o jautrių sutrikimų nėra..

Subakutinė sensorinė neuropatija dažniausiai pasireiškia mažų ląstelių plaučių vėžiui. Daugeliu atvejų prieš naviko požymius atsiranda periferinės nervų sistemos sutrikimai. Pačioje pradžioje pastebimas pėdų skausmas, tirpimas, parestezija, kuri vėliau gali plisti į rankas, o po to į proksimalines galūnes, veidą ir kamieną. Tokiu atveju sutrinka tiek gilus, tiek paviršutinis jautrumas. Sausgyslių refleksai iškrenta anksti, tačiau paresis ir raumenų atrofija nepastebimi.

Dažniausias periferinės nervų sistemos paraneoplastinių pažeidimų tipas yra poūmis arba lėtinė sensorimotorinė polineuropatija. Šis ligos variantas dažniausiai pasireiškia plaučių ar krūties vėžiu, tačiau kartais jis gali būti kelerius metus į priekį nuo jų klinikinių apraiškų. Kliniškai pacientams ši būklė pasireiškia simetriniu distalinių raumenų silpnumu, pablogėjusiu pėdų ir plaštakų jautrumu bei sausgyslių refleksų praradimu..

Polineuropatijos, susijusios su tam tikrų vitaminų trūkumu (su netinkama mityba)

Šios polineuropatijos yra susijusios su tam tikrų vitaminų, gaunamų valgio metu, trūkumu. Tačiau reikia pažymėti, kad panašūs periferinės nervų sistemos sutrikimai gali atsirasti, kai sutrinka absorbcijos procesas virškinimo trakte arba atliekant operacijas virškinimo trakte..

Dėl nepakankamos mitybos, ilgą laiką vartojant izoniazidą ir hidralaziną, gali atsirasti alkoholizmo, vitamino B6 (piridoksino) trūkumas. Klinikinis vitamino B6 trūkumo vaizdas pasireiškia polineuropatijos kartu su depresija, sumišimu, dirglumu ir odos ligomis, primenančiomis pellagrą, deriniu. Šios polineuropatijos gydymas yra vitamino B6 paskyrimas. Vartodami izoniazidą, gydytojai rekomenduoja profilaktiškai vartoti piridoksiną, kad būtų išvengta jo trūkumo (30–60 mg per parą)..

Kitas vitamino trūkumas, kurio metu galima nustatyti polineuropatiją, yra vitaminas B12 (kobalaminas). Priežastys gali būti kenksminga anemija (B12 stokos anemija), gastritas, skrandžio navikai, helmintozės ir disbiozė, nesubalansuota mityba, taip pat tirotoksikozė, nėštumas ir piktybiniai navikai. Polineuropatija su kobalamino trūkumu yra aksoninio pobūdžio ir veikia didelio kalibro nervines skaidulas. Kliniškai iš pradžių kenčia jautrumas distalinėse kojų dalyse, Achilo refleksai iškrenta anksti, tada gali išsivystyti pėdų ir kojų raumenų silpnumas. Taip pat pacientai gali patirti tokį vegetatyvinį sutrikimą kaip ortostatinė hipotenzija. Anemijos fone dažnai gali išsivystyti neurologiniai sutrikimai, tokie kaip nuovargis, alpimas, dusulys, blyškumas, virškinimo trakto disfunkcija, dispepsija (nevirškinimas), vėmimas, viduriavimas (viduriavimas). Neurologiniams sutrikimams pašalinti, taip pat anemijai regresuoti vitaminas B12 skiriamas pagal gydančio gydytojo nustatytą schemą..

Polineuropatija taip pat gali išsivystyti atsižvelgiant į vitamino E trūkumą ir kliniškai būdinga sausgyslių refleksų praradimas, tirpimas, sutrikusi judesių koordinacija, silpnėjantis vibracijos jautrumas, taip pat miopatija, oftalmoplegija ir retinopatija. Ligos gydymas reiškia didelių vitamino E dozių paskyrimą (iš pradžių po 400 mg per burną 2 kartus per dieną, vėliau dozė padidinama iki 4 - 5 gramų per dieną)..

Guillain-Barré sindromas (ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija)

Guillain-Barré sindromas yra retas sutrikimas, kai žmogaus imuninė sistema puola jo paties periferinius nervus. Šis sindromas gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms, tačiau jis dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems ir, daugiausia, vyrams. Esant Guillain-Barré sindromui, gali būti paveikti nervai, kontroliuojantys raumenų judesius ar perduodantys skausmą, lytėjimo pojūčiai ir temperatūros jutimai..

Klinikinis vaizdas

Guillain-Barré sindromas prasideda nuo bendro silpnumo, karščiavimo ir galūnių skausmo. Pagrindinis šios būklės požymis yra kojų ir (arba) rankų raumenų silpnumas. Taip pat klasikinės ligos apraiškos yra parestezijos distalinėse rankų ir kojų dalyse, o kartais ir aplink burną bei liežuvį. Sunkesniais atvejais sutrinka gebėjimas kalbėti ir ryti.

Taip pat pacientai skundžiasi nugaros, peties ir dubens juostos skausmais, veido raumenų paralyžiumi, širdies ritmo sutrikimu, kraujospūdžio svyravimais, sausgyslių refleksų praradimu, nestabiliu eisena, sumažėjusiu regėjimo aštrumu, kvėpavimo sutrikimais ir kitomis sąlygomis. Šie simptomai būdingi tiek suaugusiems pacientams, tiek vaikams ir naujagimiams..

Atsižvelgiant į klinikinių apraiškų sunkumą, išskiriami šie Guillain-Barré sindromo tipai:

  • lengva ligos forma (minimali parezė, nesukelianti sunkumų vaikščiojant);
  • vidutinio sunkumo forma (sutrikęs vaikščiojimas, ribojantis paciento judėjimą ir rūpinimąsi savimi);
  • sunki forma (pacientas yra lovoje ir reikalauja nuolatinės priežiūros);
  • ypač sunki forma (pacientą reikia dirbtinai vėdinti dėl kvėpavimo raumenų silpnumo).
Guillain-Barré sindromas skirstomas į kelis klinikinius potipius:
  • ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (klasikinė Guillain-Barré sindromo forma);
  • ūminė motorinė sensorinė aksoninė neuropatija;
  • ūminė motorinės-aksoninės neuropatijos;
  • Millero-Fišerio sindromas;
  • ūminė panautonominė neuropatija;
  • kamienas Bickerstaff encefalitas;
  • ryklės-cervicobrachialinis variantas (būdingas veido, burnos, ryklės ir gimdos kaklelio raumenų, taip pat viršutinių galūnių raumenų silpnumas);
  • ūminė kaukolės polineuropatija (tik kaukolės nervų dalyvavimas patologiniame procese).

Ligos diagnozė

Surinkęs anamnezę (ligos istoriją), gydantis gydytojas turi sužinoti apie provokuojančių veiksnių buvimą, pavyzdžiui, apie tam tikras ligas ar būkles. Tai apima Campylobacter jejuni sukeltas infekcijas, herpes virusus (citomegalo virusą, Epšteino-Baro virusą), mikoplazmas, tymų, kiaulytės (kiaulytės) virusus ir ŽIV infekciją. Taip pat būtina išsiaiškinti skiepijimo (nuo pasiutligės, nuo stabligės, gripo ir kitų infekcijų), chirurginės intervencijos, bet kurios vietos traumų, vartojant bet kokius vaistus ir kartu esančių autoimuninių bei navikinių ligų (sisteminės raudonosios vilkligės, limfogranulomatozės) buvimą..

Bendrosios ir neurologinės paciento apžiūros metu gydytojas įvertina bendrą paciento būklę ir jos sunkumą, matuoja kūno temperatūrą, paciento svorį, tikrina odos būklę, kvėpavimą, pulsą, kraujospūdį, taip pat vidaus organų (širdies, kepenų, inkstų ir kitų) būklę..

Privalomas momentas tiriant pacientą, sergantį Guillain-Barré sindromu, yra nustatyti ir įvertinti ligos simptomų - jutimo, judėjimo ir autonominių sutrikimų - sunkumą..

Neurologinis tyrimas apima šiuos aspektus:

  • įvertinamas galūnių raumenų stiprumas;
  • refleksų tyrimai;
  • įvertinamas jautrumas (odos sričių, kuriose jaučiamas tirpimas ar dilgčiojimas) buvimas;
  • įvertinama smegenų funkcija (nestabilumas stovint, kai rankos yra ištiestos priešais save ir užmerktos akys, nekoordinuoti judesiai);
  • įvertinama dubens organų funkcija (galbūt trumpalaikis šlapimo nelaikymas);
  • atliekamas akių obuolių judesių įvertinimas (galbūt visiškas nesugebėjimas judinti akis);
  • siekiant įvertinti nervų, kurie inervuoja širdį, žalą, atliekami vegetatyviniai tyrimai;
  • širdies reakcijos į staigų pakilimą iš gulimos padėties ar fizinio krūvio įvertinimas;
  • rijimo funkcijos vertinimas.
Laboratoriniai Guillain-Barré sindromo tyrimai taip pat yra neatsiejama ligos diagnozės dalis..

Laboratoriniai tyrimai, kurie turi būti atlikti su Guillain-Barré sindromu, yra šie:

  • bendroji kraujo analizė;
  • cukraus kiekio kraujyje tyrimas (norint pašalinti diabetinę polineuropatiją);
  • biocheminis kraujo tyrimas (karbamidas, kreatininas, ALAT, ASAT, bilirubinas);
  • kraujo tyrimas dėl hepatito virusų ir ŽIV infekcijos (siekiant pašalinti šių ligų polineuropatiją);
  • kraujo tyrimas dėl virusinių infekcijų (jei įtariama infekcinė ligos kilmė).
Priemonės, skirtos diagnozuoti Guillain-Barré sindromą, yra šios:
  • krūtinės organų radiologinis tyrimas (siekiant pašalinti uždegimines plaučių ligas ar plaučių komplikacijas);
  • elektrokardiograma (norint nustatyti ar pašalinti autonominius širdies ritmo sutrikimus);
  • pilvo organų ultragarsinis tyrimas (norint aptikti vidaus organų ligas, kurias gali lydėti polineuropatija, panaši į Guillain-Barré sindromą);
  • galvos ir nugaros smegenų magnetinio rezonanso tomografija (skirtinga diferencinei diagnozei nustatyti su centrinės nervų sistemos patologijomis ir pašalinti pažeidimus gimdos kaklelio stuburo sustorėjimo lygiu);
  • elektroneuromiografija (tyrimo metodas, padedantis nustatyti griaučių raumenų ir periferinių nervų funkcinę būklę).
Taigi galima atskirti privalomus ir pagalbinius kriterijus diagnozuojant Guillain-Barré sindromą..

Privalomi kriterijai diagnozei nustatyti yra šie:

  • progresuojantis motorinis silpnumas daugiau nei vienoje galūne;
  • įvairaus laipsnio refleksų (arefleksijos) slopinimas;
  • parezės (nepilno paralyžiaus) sunkumas gali svyruoti nuo minimalaus apatinių galūnių silpnumo iki tetraplegijos (visų keturių galūnių paralyžius).
Pagalbiniai kriterijai diagnozuojant ligą yra šie:
  • silpnumas, kuris padidėja per keturias savaites nuo pat ligos pradžios;
  • santykinė simetrija;
  • lengvi jautrumo sutrikimai;
  • autonominės disfunkcijos simptomai;
  • karščiavimo laikotarpio nebuvimas ligos pradžioje;
  • padidėjęs baltymų kiekis smegenų skystyje;
  • pažeidimas laidžios nervų funkcijos ligos eigoje;
  • kitų periferinių nervų pažeidimo priežasčių nebuvimas;
  • pasveikimas.
Guillain-Barré sindromas gali būti atmestas, jei yra tokių požymių kaip paresės asimetrija, nuolatiniai ir sunkūs dubens organų sutrikimai, naujausia difterija, haliucinacijos ir delyras, taip pat įrodytas apsinuodijimas sunkiųjų metalų druskomis..

Guillain-Barré sindromo gydymas

Guillain-Barré sindromo gydymas yra simptominis gydymas. Taip pat reikia pažymėti, kad net esant minimaliam simptomų sunkumui, yra pagrindas skubiai hospitalizuoti pacientą. Pacientai, sergantys Guillain-Barré sindromu, turi būti paguldyti į ligoninę intensyviosios terapijos skyriuje.

Simptominiam padidėjusiam kraujospūdžiui gydyti pacientui skiriamas nifedipinas (10-20 mg po liežuviu). Tachikardijai sumažinti vartojamas propranololis (pradinė 20 mg dozė 3 kartus per dieną, o vėliau dozė palaipsniui didinama iki 80 - 120 mg 2 - 3 dozėmis, kontroliuojant kraujospūdį, širdies ritmą ir EKG). Sergant bradikardija, pacientui, sergančiam Guillain-Barré sindromu, skiriamas intraveninis atropinas (0,5–1 mg, kontroliuojant EKG ir kraujospūdį. Jei reikia, vartojimas kartojamas po 3–5 minučių). Norint sumažinti skausmą, būtina skirti analgetikų, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, tokių kaip ketorolakas (geriama vieną kartą po 10 mg dozę arba pakartotinai, atsižvelgiant į skausmo sindromo sunkumą, nuo 10 mg iki 4 kartų per dieną), diklofenakas (į raumenis, vienkartinė dozė - 75). mg, o didžiausia paros dozė yra 150 mg). Taip pat skiriamas Ibuprofenas (1 - 2 tabletės 3 ar 4 kartus per dieną, bet ne daugiau kaip 6 tabletės per dieną)..

Autoimuninis uždegimas esant polineuropatijai

Uždegiminė polineuropatija nėra labai dažna liga, kurios patologiniame procese dalyvauja periferinių nervų kamienai. Pagrindinis jo bruožas yra tas, kad uždegimas fiksuoja kelis nervų kamienus vienu metu. Manoma, kad ši patologija yra autoimuninio pobūdžio. Dažnai, atsižvelgiant į atsiradusią uždegiminę reakciją, pastebimas mielino apvalkalų sunaikinimas. Ši liga gali būti ūminė ar lėtinė. Polineuropatija, kurią sukelia bet kurio serumo vartojimas, buvo išskirta atskira forma. Apskritai šis patologinis procesas yra gana rimta problema, nes nesant tinkamos medicininės priežiūros jis gali sukelti sergančio žmogaus negalią ar net mirtį..

Uždegiminė polineuropatija pasireiškia tiek vaikystėje, tiek suaugusiesiems. Remiantis statistika, bendras šios patologijos paplitimas yra maždaug du atvejai šimtui tūkstančių gyventojų. Tarp žmonių, kuriems buvo sušvirkštas serumas, šis uždegimas pasireiškia maždaug keturiais procentais atvejų. Taip pat nėra priklausomybės nuo lyties..

Jei mes kalbėsime apie šį patologinį procesą prognozės požiūriu, tada pastebėsime, kad jo ūminė forma dažniausiai baigiasi visišku paciento pasveikimu. Tačiau maždaug penki procentai atvejų yra mirtini dėl kvėpavimo raumenų parezės. Liekamosios klinikinės apraiškos vėliau pastebimos maždaug penkiolikai procentų žmonių. Lėtinė šios ligos eiga nuo 10 iki 15 procentų pacientų visiškai pasveiksta. Maždaug septyniasdešimčiai procentų žmonių pavyksta stabilizuoti savo būklę. Visais kitais atvejais laipsniškai progresuoja šis patologinis procesas..

Tokio uždegimo išsivystymo mechanizmas nėra iki galo nustatytas. Manoma, kad pagrindinis vaidmuo plėtojant uždegiminę polineuropatiją yra skiriamas autoimuninėms reakcijoms, kurias dažnai lydi išsiskyrimai ir destruktyvūs mielino apvalkalų pokyčiai. Morfologiniu požiūriu paveiktuose nervų kamienuose randama daugybė uždegiminių židinių, o jų storis beveik sumažėja perpus. Be to, atliekant tyrimus buvo nustatyta, kad subhell'o erdvė plečiasi vykstančių reakcijų fone. Tokios ligos rezultatas yra tas, kad nerviniai impulsai pradeda blogiau praeiti palei nervus, dėl to atsiranda motoriniai ir jutimo sutrikimai..

Uždegiminės polineuropatijos simptomai

Uždegiminę polineuropatiją lydės įvairūs simptomai, atsižvelgiant į tai, ar ji ūminė, ar lėtinė. Esant ūminei formai, klinikinis vaizdas auga staiga ir greitai. Paprastai sergantis asmuo nurodo subfebrilo kūno temperatūrą. Pirmoje vietoje tarp skundų yra judėjimo sutrikimai. Juos apibūdina galūnių raumenų tonuso sumažėjimas ir sausgyslių refleksų slopinimas. Apie penkiasdešimt procentų pacientų skauda. Kai kuriais atvejais pažeidžiamas veido raumenų inervacija. Maždaug trisdešimt procentų atvejų lydi kvėpavimo sistemos sutrikimai, dėl kurių būtina žmogų pastatyti ant dirbtinės ventiliacijos. Jautrumo problemos nėra būdingos visiems pacientams.

Verta paminėti, kad yra kelios ūminio uždegimo formos. Jie skiriasi savo klinikinėmis apraiškomis. Pavyzdžiai yra Guillain-Barré sindromas arba Fišerio sindromas..

Lėtinės uždegiminės polineuropatijos formos simptomai didėja palaipsniui. Paprastai iš pradžių sergantis asmuo skundžiasi apatinių galūnių raumenų silpnumu. Pamažu panaši problema iškyla ir rankomis. Jautrios funkcijos sutrikimai yra privalomi. Šis patologinis procesas progresuoja vis daugiau ir sunkiais atvejais gali netgi sukelti visišką paciento nejudrumą. Dešimt procentų žmonių kvėpavimo raumenys yra paralyžiuoti. Kaukolės nervo pažeidimas įvyksta penkiolika procentų atvejų..

Lėtinis uždegimas taip pat yra padalintas į keletą klinikinių formų. Be to, reikia pažymėti, kad yra trys šios patologijos eigos variantai. Kai kuriais atvejais uždegiminė reakcija pasiekia maksimalų sunkumą, o po to palaipsniui regresuoja. Kitose situacijose progresuojama ilgai ir nuolat. Taip pat žmonės dažnai susiduria su tokia galimybe, kai paūmėjimai pakeičiami remisijomis..

Serumo polineuropatijos simptomai dažniausiai pasireiškia praėjus pusantros savaitės po serumo vartojimo. Be to, daugeliu atvejų tokia reakcija stebima skiepijant stabligę. Asmuo nurodo skausmo atsiradimą viršutinėse galūnėse ir kūno temperatūros padidėjimą. Palaipsniui didėja raumenų silpnumas ir jutimo sutrikimai rankose. Maždaug trisdešimt procentų pacientų sukelia periferinių limfmazgių uždegiminę reakciją.

Ligos diagnozė ir gydymas

Šią ligą jau galima įtarti dėl kartu esančių klinikinių apraiškų. Iš papildomų tyrimų metodų naudojama elektroneuromiografija. Taip pat parodyta juosmens punkcija su vėlesniu smegenų skysčio tyrimu..

Tokio uždegimo gydymas susideda iš gliukokortikosteroidų ar žmogaus imunoglobulino vartojimo. Tobulėjant serumo formai, nurodomi antihistamininiai vaistai. Nesant minėtų vaistų poveikio, naudojami citostatikai. Taip pat geras rezultatas daugumai pacientų stebimas plazmaferezės metu..

Uždegimo vystymosi prevencija

Gana sunku kalbėti apie uždegiminės polineuropatijos prevenciją dėl neaiškių jos vystymosi mechanizmų. Vienintelė rekomendacija - kreiptis į gydytoją kuo anksčiau, kai tik atsiranda pirmieji skundai..

Nuotraukų medžiaga iš „Shutterstock“

Jūs daug skaitėte ir mes tai vertiname!

Palikite savo el. Laišką, kad visada gautumėte svarbios informacijos ir paslaugų, kad išsaugotumėte savo sveikatą

Polineuropatijos

Polineuropatijos yra nevienalytė ligų grupė, kuriai būdingas sisteminis periferinių nervų pažeidimas. Polineuropatijos klasifikuojamos kaip pirminės aksoninės ir pirminės demielinizuojančios. Nepriklausomai nuo polineuropatijos tipo, jos klinikiniam vaizdui būdingas raumenų silpnumo ir atrofijos vystymasis, sausgyslių refleksų sumažėjimas, įvairūs jautrumo sutrikimai (parestezijos, hipo- ir hiperestezija), atsirandantys distalinėse galūnėse, bei autonominiai sutrikimai. Svarbus diagnostinis momentas nustatant polineuropatijos diagnozę yra nustatyti jos atsiradimo priežastį. Polineuropatijos gydymas yra simptominis, pagrindinis uždavinys yra pašalinti priežastinį veiksnį.

Bendra informacija

Polineuropatijos yra nevienalytė ligų grupė, kuriai būdingas sisteminis periferinių nervų pažeidimas. Polineuropatijos klasifikuojamos kaip pirminės aksoninės ir pirminės demielinizuojančios. Nepriklausomai nuo polineuropatijos tipo, jos klinikiniam vaizdui būdingas raumenų silpnumo ir atrofijos vystymasis, sausgyslių refleksų sumažėjimas, įvairūs jautrumo sutrikimai (parestezijos, hipo- ir hiperestezija), atsirandantys distalinėse galūnėse, bei autonominiai sutrikimai. Svarbus diagnostinis momentas nustatant polineuropatijos diagnozę yra nustatyti jos atsiradimo priežastį. Polineuropatijos gydymas yra simptominis, pagrindinis uždavinys yra pašalinti priežastinį veiksnį arba kompensuoti pagrindinę ligą.

Polineuropatijų etiologija ir patogenezė

Nepriklausomai nuo polineuropatijų etiologinio faktoriaus, atskleidžiami dviejų tipų patologiniai procesai - aksonų pažeidimas ir nervinės skaidulos demielinizacija. Esant aksoniniam pažeidimo tipui, atsiranda antrinė demielinizacija, esant demielinizuojančiam pažeidimui, aksoninis komponentas vėl prisijungia. Dauguma toksinių polineuropatijų, aksonų tipo GBS, II tipo HMSN, pirmiausia yra aksoninės. Pirminės demielinizuojančios polineuropatijos apima klasikinę GBS versiją, CIDP, paraproteinemines polineuropatijas, I tipo NMSN.

Esant aksoninėms polineuropatijoms, daugiausia įtakos turi ašinio cilindro transportavimo funkcija, veikiama aksoplazminės srovės, kuri vykdo kryptimi iš motorinio neurono į raumenis ir atgal daugelį biologinių medžiagų, būtinų normaliam nervų ir raumenų ląstelių funkcionavimui. Šis procesas visų pirma apima nervus, turinčius ilgiausius aksonus. Pasikeitus aksonų trofinei funkcijai ir aksonų transportavimui, atsiranda raumenų denervacijos pokyčių. Raumenų skaidulų denervacija stimuliuoja pirmojo galo vystymąsi, o paskui užuomazgos sudygimą, naujų gnybtų augimą ir raumenų skaidulų atsinaujinimą, dėl ko keičiasi MU struktūra.

Esant demielinizacijai, pažeidžiamas nervinio impulso druskingasis laidumas, dėl kurio sumažėja laidumo greitis nervu. Demielinizuojantis nervų pažeidimas kliniškai pasireiškia raumenų silpnumo išsivystymu, ankstyvu sausgyslių refleksų praradimu, neišsivysčius raumenų atrofijai. Atrofijos buvimas rodo papildomą aksoninį komponentą. Nervų demielinizaciją gali sukelti autoimuninė agresija, susidaranti antikūnams prieš įvairius periferinio mielino baltymo komponentus, genetiniai sutrikimai ir eksotoksinų poveikis. Nervo aksoną gali pažeisti išoriniai ar endogeniniai toksinai, genetiniai veiksniai..

Polineuropatijų klasifikacija

Iki šiol nėra visuotinai pripažintos polineuropatijų klasifikacijos. Pagal patogenezinę ypatybę polineuropatijos skirstomos į aksonines (pirminis ašinio cilindro pažeidimas) ir demielinizuojančias (mielino patologija). Pagal klinikinio vaizdo pobūdį išskiriama motorinė, sensorinė ir autonominė polineuropatijos. Tačiau gryna forma šios formos pastebimos labai retai, dažniau jos atskleidžia dviejų ar trijų rūšių nervinių skaidulų (motorinės-sensorinės, sensorinės-vegetatyvinės ir kt.) Jungtinį pažeidimą..

Pagal etiologinį veiksnį polineuropatijos skirstomos į paveldimas (Charcot-Marie-Tooth neuralinė amiotrofija, Russi-Levy sindromas, Dejerine-Sott sindromas, Refsum liga ir kt.), Autoimuninius (Millerio-Flescherio sindromas, aksoninis GBS tipas, paraproteineminės polineuropatijos ir neuropatijos). ir kt.), metabolinis (diabetinė polineuropatija, ureminė polineuropatija, kepenų polineuropatija ir kt.), maistinis, toksiškas ir infekcinis toksiškas.

Klinikinis polineuropatijos vaizdas

Klinikiniame polineuropatijos paveiksle paprastai derinami motorinių, sensorinių ir autonominių skaidulų pažeidimo požymiai. Atsižvelgiant į įvairių skaidulų įsitraukimo į neurologinę būklę laipsnį, gali vyrauti motoriniai, sensoriniai ar autonominiai simptomai. Dėl motorinių skaidulų pažeidimo išsivysto suglebusi parezė, daugumai polineuropatijų būdingi viršutinių ir apatinių galūnių pažeidimai su distaliniu raumenų silpnumo pasiskirstymu; ilgą laiką pažeidus aksoną, vystosi raumenų atrofija. Aksoninėms ir paveldimoms polineuropatijoms būdingas distalinis raumenų silpnumo pasiskirstymas (dažniau apatinėse galūnes), kuris yra ryškesnis ekstensoriniuose raumenyse, o ne lenkiamuosiuose raumenyse. Esant stipriam tarpvietės raumenų grupės susilpnėjimui, vystosi laipiojimas (vadinamoji „gaidžio eisena“).

Įgytos demielinizuojančios polineuropatijos gali pasireikšti proksimaliniame raumenų silpnume. Sunkiais atvejais gali būti pažeisti CN ir kvėpavimo raumenys, kurie dažniausiai stebimi esant Guillain-Barré sindromui (GBS). Polineuropatijai būdinga santykinė raumenų silpnumo ir atrofijos simetrija. Asimetriniai simptomai būdingi daugialypėms mononeuropatijoms: daugiažidininei motorinei neuropatijai, daugiažidininei sensorimotorinei neuropatijai Sumner-Lewis. Sausgyslių ir periostealiniai refleksai su polineuropatija paprastai sumažėja arba išnyksta, pirmiausia, mažėja Achilo sausgyslės refleksai, toliau plėtojant procesą kelio ir kelio sąnario, sausgyslių refleksai iš bicepso ir tricepso peties raumenų ilgą laiką gali likti nepažeisti..

Polineuropatijos jutimo sutrikimai taip pat dažniausiai yra santykinai simetriški, pirmiausia pasireiškiantys distaliniuose regionuose (pvz., „Pirštinės“ ir „kojinės“) ir plinta proksimaliai. Polineuropatijos pradžioje dažnai išryškėja teigiami jusliniai simptomai (parestezija, disestezija, hiperestezija), tačiau toliau plėtojant procesą dirginimo simptomai pakeičiami prolapso (hipestezijos) simptomais. Storų mielinuotų skaidulų pralaimėjimas sukelia giliųjų raumenų ir vibracijos jautrumą, plonų mielinuotų skaidulų pažeidimas pažeidžia odos skausmą ir jautrumą temperatūrai..

Autonominių funkcijų pažeidimas aiškiausiai pasireiškia aksonų polineuropatijose, nes autonominiai pluoštai yra nesuvienyti. Dažniau stebimi prolapso simptomai: simpatinių skaidulų, kurios yra periferinių nervų dalis, pažeidimas pasireiškia odos sausumu, kraujagyslių tonuso reguliavimo sutrikimais; visceralinių autonominių skaidulų pažeidimas lemia dysautonomiją (tachikardija, ortostatinė hipotenzija, sumažėjusi erekcijos funkcija, būsto ir komunalinių paslaugų sutrikimas).

Polineuropatijų diagnozė

Aptikus lėtai progresuojančią sensomotorinę polineuropatiją, debiutavusią iš tarpvietės raumenų grupės, būtina išsiaiškinti paveldimą istoriją, ypač kojų raumenų nuovargio ir silpnumo buvimą, eisenos pokyčius ir pėdų deformaciją (didelis pakilimas) artimiesiems. Išsivysčius simetriniam plaštakos ilgintuvų silpnumui, būtina atsisakyti intoksikacijos švinu. Paprastai toksinėms polineuropatijoms, be neurologinių simptomų, būdingas bendras silpnumas, padidėjęs nuovargis ir retai pilvo nusiskundimai. Be to, būtina išsiaiškinti, kokius vaistus pacientas vartojo / vartoja, kad būtų galima pašalinti vaistų polineuropatiją..

Lėtai progresuojantis asimetrinio raumenų silpnumo vystymasis yra klinikinis daugiažidininės motorinės polineuropatijos požymis. Diabetinei polineuropatijai būdinga lėtai progresuojanti apatinių galūnių hipestezija kartu su deginimo pojūčiu ir kitomis pėdomis. Ureminė polineuropatija, kaip taisyklė, pasireiškia lėtinės inkstų ligos (CRF) fone. Plėtojant sensorinę-vegetacinę polineuropatiją, kuriai būdingas deginimo pojūtis, disestezija, atsižvelgiant į staigų kūno svorio sumažėjimą, būtina neįtraukti amiloidinės polineuropatijos..

Paveldimoms polineuropatijoms būdingas pėdų ekstensorinių raumenų silpnumas, žingsniavimas, Achilo sausgyslių refleksų nebuvimas ir aukšta pėdos arka. Vėlesnėje ligos stadijoje nėra kelio ir carporadialinių sausgyslių refleksų, vystosi pėdų ir kojų raumenų atrofija. Raumenų pažeidimas, atitinkantis atskirų nervų inervaciją, be jutimo sutrikimų, būdingas daugybinei motorinei polineuropatijai. Daugeliu atvejų vyrauja viršutinių galūnių nugalimas..

Sensorinei polineuropatijai būdingas distalinis hipestezijos pasiskirstymas. Pradinėse ligos stadijose įmanoma hiperestezija. Sensomotorinėms aksonų neuropatijoms būdinga distalinė hipestezija ir distalinis raumenų silpnumas. Esant autonominei polineuropatijai, galimi tiek prolapsų reiškiniai, tiek autonominių nervų skaidulų dirginimas. Dėl vibracijos polineuropatijos, hiperhidrozės, rankų kraujagyslių tonuso pažeidimai būdingi, diabetinei polineuropatijai - atvirkščiai, sausa oda, trofiniai sutrikimai, vidaus organų autonominės disfunkcijos..

Pacientams, sergantiems motorine neuropatija, rekomenduojama ištirti antikūnus prieš GM1-ganglikozidus. Aukšti titrai (daugiau kaip 1: 6400) yra būdingi motorinei daugiažidininei neuropatijai. Maži titrai (1: 400–1: 800) yra įmanomi esant lėtinėms uždegiminėms demielinizuojančioms poliradikuloneuropatijoms (CIDP), Guillain-Barré sindromui ir kitoms autoimuninėms neuropatijoms. Reikia atsiminti, kad padidėjęs antikūnų prieš GM1-ganglikozidus titras yra nustatytas 5% sveikų žmonių (ypač senyvo amžiaus). 50% pacientų, kuriems diagnozuota paraproteineminė polineuropatija, o kai kuriais atvejais - ir kitos autoimuninės neuropatijos, nustatomi antikūnai prieš mieliną susietą glikoproteiną..

Jei įtariate polineuropatiją, susijusią su apsinuodijimu švinu, atliekami aliuminio, gyvsidabrio, kraujo ir šlapimo tyrimai dėl sunkiųjų metalų. Galima atlikti visų pagrindinių HMSN I, IVA, IVB tipų molekulinę genetinę analizę. Polineuropatijų adatų elektromiografija atskleidžia dabartinio denervacijos-reinervacijos proceso požymius. Visų pirma, reikia ištirti viršutinių ir apatinių galūnių distalinius raumenis, o prireikus - ir proksimalinius raumenis. Nervų biopsija pateisinama tik įtarus amiloidinę polineuropatiją (amiloido sankaupų nustatymą).

Polineuropatijų gydymas

Esant paveldimai polineuropatijai, gydymas yra simptominis. Autoimuninių polineuropatijų atvejais gydymo tikslas yra pasiekti remisiją. Sergant diabetine, alkoholine, uremine ir kitomis lėtinėmis progresavimo polineuropatijomis, gydymas sumažinamas iki simptomų sunkumo sumažėjimo ir proceso eigos sulėtėjimo. Vienas iš svarbių nemedikamentinio gydymo aspektų yra kineziterapijos pratimai, skirti palaikyti raumenų tonusą ir užkirsti kelią kontraktūroms. Atsiradus difterijos polineuropatijos kvėpavimo sutrikimams, gali prireikti mechaninio vėdinimo. Paveldimų polineuropatijų veiksmingo gydymo nuo narkotikų nėra. Kaip palaikomoji terapija naudojami vitaminų preparatai ir neurotrofiniai agentai. Tačiau jų veiksmingumas nėra visiškai įrodytas..

Porfirinei polineuropatijai gydyti skiriama gliukozė, kuri paprastai sukelia paciento būklės pagerėjimą, taip pat skausmą malšinantys vaistai ir kiti simptominiai vaistai. Lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos gydymas vaistais apima membranos plazmaferezę, žmogaus imunoglobuliną ar prednizoloną. Kai kuriais atvejais plazmaferezės ir imunoglobulino efektyvumas yra nepakankamas, todėl, jei nėra kontraindikacijų, gydymą reikia nedelsiant pradėti gliukokortikosteroidais. Pagerėjimas paprastai įvyksta per 25–30 dienų; po dviejų mėnesių galite pradėti palaipsniui mažinti dozę iki palaikomosios dozės. Mažėjant gliukokortikosteroidų dozei, būtina kontroliuoti EMG. Paprastai per 10–12 mėnesių galima visiškai atšaukti prednizolono vartojimą, jei reikia, galite „apdrausti“ azatioprinu (arba ciklosporinu, arba mikofenolato mofetilu)..

Diabetinės polineuropatijos gydymas atliekamas kartu su endokrinologu, jo pagrindinis tikslas yra palaikyti normalų cukraus kiekį kraujyje. Skausmui malšinti naudojami tricikliai antidepresantai, taip pat pregabalinas, gabapentinas, lamotriginas, karbamazepinas. Daugeliu atvejų vartojama tioktinė rūgštis ir vitaminai B. Simptomų regresiją ankstyvoje ureminės polineuropatijos stadijoje pasiekia nefrologai, pataisydami ureminių toksinų kiekį kraujyje (užprogramuota hemodializė, inksto transplantacija). Iš vaistų vartojami B grupės vitaminai, turintys stiprų skausmo sindromą - tricikliai antidepresantai, pregabalinas.

Pagrindinis terapinis požiūris į toksinės polineuropatijos gydymą yra sąlyčio su toksine medžiaga nutraukimas. Nuo vaisto priklausomų polineuropatijų atvejais būtina koreguoti atitinkamo vaisto dozę. Patvirtinus difterijos diagnozę, skiriant antitoksinį serumą, sumažėja difterijos polineuropatijos tikimybė. Retais atvejais dėl pėdų kontraktūrų ir deformacijų atsiradimo gali prireikti chirurginio gydymo. Tačiau reikia atsiminti, kad ilgalaikis nejudrumas po operacijos gali neigiamai paveikti motorines funkcijas..

Polineuropatijos prognozė

Lėtinės uždegiminės demielinizuojančios poliradikuloneuropatijos atveju gyvenimo prognozė yra gana palanki. Mirtingumas yra labai mažas, tačiau visiškas pasveikimas yra labai retas. Iki 90% pacientų, kuriems taikoma imunosupresinė terapija, pasiekiama visiška arba neišsami remisija. Tuo pat metu liga yra linkusi į paūmėjimus, atsižvelgiant į jos šalutinį poveikį, gali būti naudojamas imunosupresinis gydymas, sukeliantis daugybę komplikacijų.

Esant paveldimai polineuropatijai, retai įmanoma pasiekti būklės pagerėjimą, nes liga progresuoja lėtai. Tačiau pacientai, kaip taisyklė, prisitaiko prie savo būklės ir daugeliu atvejų išlaiko galimybę savimi pasirūpinti iki pat vėlyvų ligos stadijų. Esant diabetinei polineuropatijai, gyvenimo prognozė yra palanki, laiku gydant ir atidžiai kontroliuojant glikemiją. Tik vėlesnėse ligos stadijose stiprus skausmo sindromas gali smarkiai pabloginti paciento gyvenimo kokybę..

Gyvenimo su uremine polineuropatija prognozė visiškai priklauso nuo lėtinio inkstų nepakankamumo sunkumo. Laiku užprogramuota hemodializė ar inksto persodinimas gali sukelti visišką ar beveik visišką ureminės polineuropatijos regresiją.

Paveldima ir idiopatinė neuropatija
Uždegiminė polineuropatija
Kitos polineuropatijos
Polineuropatija sergant ligomis, klasifikuojamomis kitur
Kiti periferinės nervų sistemos sutrikimai