Vaikų nebuvimo epilepsija

Epilepsijos gydymo efektyvumą pirmiausia lemia tinkama diagnozė tam tikros formos epilepsijai ar epilepsijos sindromui. Prognozuojant ligos eigą, daug kas priklauso nuo epilepsijos ar epilepsinio sindromo formos (išskyrus

Epilepsijos gydymo efektyvumą pirmiausia lemia tinkama diagnozė tam tikros formos epilepsijai ar epilepsijos sindromui. Tiek nuo ligos eigos prognozės (intelekto išsaugojimas, jautrumas prieštraukuliniams vaistams), tiek nuo gydymo taktikos, daug kas priklauso nuo epilepsijos ar epilepsinio sindromo formos. Būtent nosologinė diagnozė nustato, kaip greitai reikia pradėti prieštraukulinį gydymą, kokius vaistus gydyti, kokios turi būti prieštraukulinių vaistų dozės ir kokia yra gydymo trukmė [1]..

Vaikystės nebuvimo epilepsija (DAE) yra idiopatinės generalizuotos epilepsijos forma, daugiausia pasireiškianti būdingomis nebūtybėmis, prasidedančiomis vaikystėje, ir specifiniu EEG modeliu (apibendrinta smaigos bangos veikla, kurios dažnis yra 3 Hz) [2]. Tai viena iš labiausiai tirtų epilepsijos formų. Nepaisant plačiai paplitusios DAE, taip pat jos ilgalaikio tyrimo, DAE diagnozė atrodo paprasta tik iš pirmo žvilgsnio. Yra daug neišspręstų klausimų, susijusių tiek su šios ligos etiologija, tiek su diferencine diagnoze ir prognoze. Vidaus literatūroje yra daugybė apžvalgų, skirtų DAE. Pirmiausia, tai yra didelių monografijų apie epilepsiją skyriai, kurių autoriai yra M. J. Nikanorova ir K. J. Mukhinas [3, 4]. Tačiau reikia pažymėti, kad dauguma apžvalgų yra paremtos literatūros duomenimis ir neatsižvelgiama į vaizdo EEG stebėjimo įdiegimą į plačią klinikinę praktiką. Šiuo metu, rengdami naują tarptautinę epilepsijos ir epilepsijos sindromų klasifikaciją, epileptologai bando suformuluoti aiškesnius DAE diagnozavimo kriterijus. Tai leido mums dar kartą paliesti žinomus ir mažai ištirtus šios problemos aspektus..

1989 m. Tarptautinėje epilepsijos ir epilepsijos sindromų klasifikacijoje pateikiami šie vaikų nebuvimo epilepsijos diagnozavimo kriterijai [2, 3, 4]:

  • epilepsijos priepuolių atsiradimas sulaukus 6-7 metų;
  • genetinis polinkis;
  • didesnis paplitimas merginose;
  • dažnas (nuo kelių iki kelių dienos metu) nebuvimas;
  • dvišalės, sinchronizuotos simetriškos smaigalių bangos, paprastai 3 Hz dažnio, atsižvelgiant į normalų pagrindinį EEG bioelektrinį aktyvumą priepuolio metu;
  • galimas generalizuotų toninių-kloninių priepuolių (GKS) išsivystymas paauglystėje.

Žemiau mes svarstome, kaip šie diagnostiniai kriterijai keičiami atsižvelgiant į šiuolaikines žinias apie DAE..

Bendroje epilepsija sergančių pacientų epilepsija vaikystėje pasireiškia 2–8% atvejų [2]. Manoma, kad DAE sukelia 10–12,3% visų epilepsijos atvejų iki 16 metų. Kasmet vaikų iki 15 metų registruojama 6,3 / 100 tūkst. - 8,0 / 100 000 ligos atvejų. 60–70% visų pacientų yra mergaitės.

Vaikystės nebuvimo epilepsija priklauso idiopatinių kategorijai, tai yra toms, kuriose nėra kitos epilepsijos priežasties, išskyrus paveldimą polinkį. Paveldėjimo rūšis nėra tiksliai nustatyta. Anksčiau buvo manoma, kad autosominis dominuojantis paveldėjimo būdas yra priklausomas nuo amžiaus. Vėliau buvo iškelta hipotezė apie poligeno paveldėjimą. P. Loiseau ir kt. apsvarstykite labiausiai tikėtiną faktą, kad epilepsinis EEG modelis ir polinkis į epilepsijos pradžią yra nulemtas genetiškai, o pati DAE yra daugiafaktorinė ir yra genetinių bei egzogeninių veiksnių sąveikos rezultatas [2]. Nustatyta, kad paveldima epilepsijos našta stebima tik 17–20% pacientų [2]. Tokiais atvejais probando artimieji turi ir būdingą nebuvimą, ir bendrą priepuolių tipą. Daugelis DAE atvejų yra atsitiktiniai. A. V. Delgado-Escueta ir kt. [5] pateikite kelis su DAE susijusius lokusus (1 lentelė).

Iš lentelės darytina išvada, kad tik kelios šeimos, turinčios 8q24 lokusą, atitinka klasikinius DAE diagnozavimo kriterijus, o pacientai, sergantys 1p arba 4p lokusais, dažniausiai kenčia nuo nepilnametės miokloninės epilepsijos, kuriai būdinga netipiška eiga..

Nepaisant to, 75% monozigotinių dvynių, kurių broliai ir seserys turėjo DAE, vėliau išsivysto ta pati epilepsijos forma. P. Loiseau ir kt. mano, kad tik 6,8% vaiko, kurio tėvai kenčia nuo DAE, epilepsijos išsivystymo rizika [2].

Klinikinės apraiškos

Manoma, kad epilepsijos priepuoliai DAE gali prasidėti nuo 4 iki 10 metų. Didžiausias ligos atvejų skaičius pasireiškia per 5–7 metus. Šios epilepsijos formos pradžia prieš ketvirtus gyvenimo metus mažai tikėtina, o po 10 metų ji yra labai reta [2]..

Epilepsijos priepuolio rūšis. Remiantis 1989 m. Tarptautine epilepsijos ir epilepsijos sindromų klasifikacija, DAE būdingi du generalizuotų traukulių tipai - tipiški nebuvimai ir GTCS. Naujausi tyrimai parodė, kad šios dvi priepuolių rūšys negali pasireikšti vienu metu DAE. DAE pradžioje būdingi tik tipiški nebuvimai, o GTCS galima pastebėti paauglystėje (po 12 metų), kai nebuvimas jau išnykęs.

Kaip žinote, tipiškas nebuvimas yra trumpas (per kelias sekundes) generalizuotas priepuolio tipas

su staigia pradžia ir pabaiga sutrikusio sąmonės fone. Įprasti nebuvimai turi savo klinikinius ir EEG požymius esant įvairioms epilepsijos nebuvimo ligoms (žr. Diferencinę diagnostiką). Vaikas nustoja kryptingai veikti (kalbėti, vaikščioti, valgyti), tampa nejudrus, jo žvilgsnis nėra. Dažnai pastebimas automatikos trūkumas, ypač per pirmąsias atakos sekundes, taip pat kloninis ar tonizuojantis puolimo komponentas. Pallor yra įmanoma. Šlapinimasis yra labai retas. Vaikas niekada nenukrenta priepuolio metu ir atnaujina tikslingą veiklą praėjus kelioms sekundėms po išpuolio pabaigos.

DAE atveju nebuvimas yra tipiškas, turintis šias charakteristikas:

  • veiksniai, išprovokuojantys priepuolį - hiperventiliacija (100% visų atvejų), emocinis stresas (pyktis, baimė, staigmena, susižavėjimas, nusiminimas), intelekto veiksniai (susidomėjimo stoka, dėmesio atitraukimas);
  • išpuoliai gali išnykti arba jų dažnis gali sumažėti dėl fizinio ir intelektualinio krūvio;
  • priepuolio trukmė yra nuo 4 iki 20 s;
  • didelis priepuolių dažnis (piknolepsinis kursas); Sunku nustatyti tikrąjį priepuolių dažnį be vaizdo-EEG stebėjimo, tačiau tai gali būti nuo kelių dešimčių iki šimtų priepuolių per dieną;
  • išpuoliai, kaip taisyklė, dažnesni po pabudimo ar vakare;
  • sąmonė yra visiškai prarasta (po priepuolio - amnezija);
  • dažnai pastebimi automatizmai (sudėtingas nebuvimo pobūdis).

Anot P. Loiseu ir kt. (2002), klinikiniai DAE diagnozės atmetimo kriterijai yra [2]:

  • tuo pačiu metu nebūna ir GTC klinikiniame paveiksle;
  • nepilnas sąmonės sutrikimas ar sąmonės išsaugojimas priepuolio metu;
  • ryškus akių vokų mioklonusas, vienas ar nereguliarus galvos, kamieno ar galūnių mioklonus nebuvimo metu.

Paskutinis teiginys yra prieštaringas ir ne visi autoriai su tuo sutinka. Tuo pačiu metu visi tyrėjai sutinka, kad tipinio nebuvimo miokloninio komponento buvimas, kaip taisyklė, žymiai dažniau stebimas DAE, atsparus prieštraukuliniams vaistams..

Duomenys apie generalizuotų toninių-kloninių priepuolių dažnį paaugliams, sergantiems DAE, yra prieštaringi. Manoma, kad jų pasitaiko 30–60% visų atvejų. Galbūt toks didelis priepuolių procentas yra dėl to, kad tyrėjai ne visada griežtai laikosi DAE diagnozavimo kriterijų, o kai kurie stebimi pacientai kentėjo nuo kitų nebuvimo epilepsijos atvejų. GTCS prasideda praėjus 5–10 metų nuo nebuvimo pradžios. Tyrėjai atkreipia dėmesį į tai, kad traukuliai yra reti ir gerai kontroliuojami naudojant antikonvulsantus [2]. Kai kurie pacientai gali patirti vienkartinius išpuolius po miego trūkumo ar esant stresinei situacijai. Veiksniai, didinantys HCX riziką paauglystėje, yra paciento vyriška lytis, santykinai vėlyva epilepsijos pradžia (9–10 metų) ir vėlyvas gydymo pradžia (68% atvejų) [2]..

Daugumos pacientų, sergančių epilepsija nuo vaikystės, neuropsichinė būklė išlieka normali. Intelekto sutrikimų nėra [3, 4]. Nepaisant to, hiperaktyvumo ir (arba) dėmesio trūkumo sindromas stebimas 30–50% vaikų, o tai žymiai viršija 5–7% populiacijos dažnį. Dauguma pacientų turi mokymosi sunkumų [6], kuriuos, kaip ir elgesio ypatumus, gali sukelti įvairios priežastys: patys išpuoliai, prieštraukulinių vaistų įtaka ir paciento tėvų pastebėti psichologiniai pokyčiai [2]..

Nebuvimo būsena. Kai kuriems vaikams, sergantiems DAE (7–24% visų atvejų), gali pasireikšti nebuvimo būsenoje epizodai. Tuo pačiu padidėja nebuvimo dažnis, o tai lemia ypatingos būsenos, kuriai pirmiausia būdingas įvairaus laipsnio sąmonės sutrikimas, vystymąsi: nuo lengvo mieguistumo iki stupuro ir letargo. Ši būklė trunka nuo vienos valandos iki kelių dienų ir dažnai baigiasi generalizuotu toniniu-kloniniu priepuoliu..

Elektroencefalografinės DAE charakteristikos

Atakuoti EEG. Būdinga dvišalė, sinchroninė, simetrinė „smailės bangos“ kompleksų iškrova. Paroksizminių EEG anomalijų dažnis smarkiai padidėja hiperventiliacijos metu ir miego metu (perėjus REM į NonREM fazę). Norėdami išprovokuoti epilepsijos modelį, galima naudoti tiek hiperventiliaciją, tiek EEG registraciją, kai pabudimas po miego trūkumo yra. Reikia pabrėžti, kad įvairūs EEG tipiniai DAE nebuvimo atvejai pasitaiko daug dažniau nei tam tikras „idealus“ vidutinis EEG modelis, aprašytas daugumoje epileptologijos vadovų [7]..

DAE būdingos šios smailių bangų komplekso savybės:

  • „smailaus bangos“ komplekso struktūroje gali būti nuo 1 iki 2 smaigalių;
  • per pirmąsias 2 atakos sekundes galimi tik daugkartiniai smūgiai (be lėtų bangų). Šis pradžia, kaip taisyklė, yra susijusi su miokloniniu nebuvimo komponentu;
  • iškrovos dažnis svyruoja nuo 2,7 iki 4 Hz;
  • baigiantis priepuoliui, iškrovos dažnis sumažėja (0,5–1 Hz);
  • komplekso amplitudė ryškiausia frontaliniame-centriniame EEG dariniuose. Spyglio amplitudė gali sumažėti atakos pabaigoje, kartais smaigas visiškai išnyksta;
  • įmanoma nestabili iškrovos amplitudės asimetrija, ypač pacientams, kurie gydomi;
  • iškrova trunka ne mažiau kaip 4, bet ir ne ilgiau kaip 20 s (vidutiniškai 10–12 s). Kompleksas, trunkantis ilgiau nei 5 s, paprastai turi klinikinių apraiškų;
  • epilepsinis išsiskyrimas prasideda staiga ir baigiasi palaipsniui.

P. Loiseau ir kt. (2002) mano, kad DAE nėra būdingas EEG išsiskyrimo suskaidymas (plyšimas), daugybinių smaigalių buvimas ir fotojautrumas. Paskutinis teiginys neatrodo labai teisingas. Fotojautrumas (arba jautrumas šviesai) yra polyspike - lėtų bangų kompleksų atsiradimas EEG, reaguojant į fotostimuliaciją. Fotojautrumas, greičiausiai, yra paveldimas atskirai nuo DAE ir gali būti stebimas kartu su juo, tačiau dažnis neviršija bendroje vaikų populiacijoje. Manoma, kad didžiausias fotoparoksizminio atsako dažnis būna 7–14 metų vaikams - tai pastebima 14% berniukų ir 6% mergaičių. Po brendimo sveikų žmonių jautrumas šviesai yra 1%. Bet kokiu atveju atrodo nenaudinga DAE sergantiems vaikams atlikti pakartotinius fotojautrumo testus, kai pirmasis testas yra neigiamas. Norint uždrausti DAE turinčiam vaikui žiūrėti televizorių ar žaisti prie kompiuterio, būtina įrodyti ne patį fotojautrumą, o tai, kad jis serga fotogeniška epilepsija (epilepsijos priepuolių išsivystymu reaguojant į specifinį provokuojantį fotogeninį veiksnį). Vaikas, atsidūręs tokioje situacijoje, turėtų būti nuodugniai ištirtas, kad nustatytų fotogeninį išprovokuojančio veiksnio pobūdį, ir jis gali būti labai skirtingas (mirgėjimas saulės spinduliais, dirbtinės šviesos mirksi diskotekoje, mirksi televizoriaus ar kompiuterio ekranas ir kt.)..

Daroma prielaida, kad apibendrinta „smulkiosios bangos“ iškrova yra genetiškai nustatyta, tačiau paveldima atskirai nuo DAE [7]. Todėl jis gali atsirasti esant įvairiausioms generalizuotoms epilepsijos formoms ir sveikiems žmonėms. Šiuo metu laikoma, kad šio EEG modelio autosominio dominuojančio paveldėjimo būdo hipotezė yra nepagrįsta. Būtina atsižvelgti į duomenis, kad generalizuota iškrova "smailioji banga" gali atsirasti maždaug 1,5–2% vaikų, neturinčių epilepsijos. Paprastai tai yra sveiki epilepsija sergantys vaikai. Tokiais atvejais (nesant klinikinių traukulių) išmetimai neturi jokios klinikinės reikšmės, tačiau atspindi genetinę polinkį traukuliams atsirasti. Gydymas, pasak H. Doose [7], yra būtinas tik tais atvejais, kai šių EEG pasireiškimų dažnis ir sunkumas laikui bėgant didėja. Todėl DAE diagnozuoti turėtų ne pagal encefalografinius duomenis, o tik remiantis klinikinio ir encefalografinio vaizdo deriniu..

Interictalinis EEG DAE paprastai apibūdinamas kaip „normalus“. Tačiau galimi kai kurie pagrindinės bioelektrinės veiklos pažeidimų variantai. Gana dažnai pastebimi parieto-pakaušio deltos ritmai, kurie sumažėja atidarius akis [7]. Šis reiškinys vertinamas kaip palankus prognostinis simptomas - tokiems pacientams vėliau SCC yra retesnis. Jei yra difuzinis pagrindinio bioelektrinio aktyvumo sulėtėjimas, pirmiausia turime atmesti vaistų perdozavimą, valproato encefalopatijos buvimą. Lėtėjimas taip pat gali būti netinkamas DAE gydymas fenitoinu.

EEG nebūnant nuolat registruojamas bendras epilepsinis aktyvumas, dažnai, bet ne visada panašus į tą, kuris būdingas vienam tipiškam nebuvimui.

Diferencinė diagnozė

Diferencinė diagnozė turėtų būti nustatoma sergant kitomis epilepsijos formomis, kurioms būdingi būdingi nebuvimai. Be DAE, epilepsijos nebuvimo „tęstinumas“ apima šias epilepsijos formas:

  • nepilnamečių nebuvimo epilepsija;
  • nepilnamečių miokloninė epilepsija;
  • epilepsija su miokloniniais nebuvimais;
  • perioralinis mioklonus su nebuvimu;
  • akių vokų mioklonija su nebuvimu;
  • ankstyvos vaikystės epilepsija.

Visoms pirmiau nurodytoms epilepsijos formoms būdingi būdingi nebuvimai, tačiau atsižvelgiant į epilepsijos formą, jų klinikiniai požymiai, taip pat kurso ypatumai yra modifikuojami. Absorbcija šiomis epilepsijos formomis gali būti vienintelis priepuolių tipas arba derinama su kitų tipų generalizuotais priepuoliais (GCS, mioklonija), ji gali būti trumpa (6–10 s) arba ilga (apie 30 s). Tai gali atsirasti tiek visiškai, tiek iš dalies sutrikus sąmonei [8, 9]. Automatizmo ir motorinių nebuvimo komponentų sunkumas taip pat skiriasi tam tikroms epilepsijos formoms (2 lentelė)..

Gana sunki diagnostinė situacija susidaro tais atvejais, kai būdingi nebuvimai prasideda anksčiau nei 4 metai. Paprastai, jei nebūna ankstyvoje vaikystėje, jie skiriasi nuo tų, kurie serga DAE. Absentai šiuo atveju turi spanoleptinį kursą, gali būti derinami su kitų rūšių traukuliais (mioklonija, GTCS), jie yra atsparūs prieštraukuliniams vaistams. Vaikai, kuriems tokio tipo nėra, paprastai turi neurologinių sutrikimų ir protinį atsilikimą. Ankstyvosios vaikystės absceso epilepsija, aprašyta H. Doose ir kt. 1965 m. ir įtrauktas į Tarptautinę epilepsijos ir epilepsijos sindromų klasifikaciją 1989 m., šiuo metu jis nėra laikomas nosologiškai nepriklausomu. Aprašomi tipiški simptominės epilepsijos struktūros nebuvimai esant įvairiems smegenų pažeidimams - arterioveniniams apsigimimams, navikams, meningitui ir kt. [2] Esant tokiai situacijai, vis dar neaišku, ar būdingi nebuvimai vyksta dėl smegenų sužalojimo, ar dėl atsitiktinio smegenų sužalojimo ir idiopatinės epilepsijos derinio..

Tam tikri diagnostiniai sunkumai gali kilti atliekant diferencinę diagnozę - tipišką nebuvimą ir esant sudėtingam židininiam traukuliui. Paprastai priekinis židinio priepuolis kliniškai gali atrodyti kaip nebuvimas, nes jis gali greitai plisti į abu pusrutulius. Nepaisant to, EEG rodo židinio pokyčius prieš smaigalių bangų kompleksų atsiradimą..

Raida ir srauto prognozė

Vidutinė nebuvimo DAE metu trukmė yra 6,6 metai, t. ty nebuvimas išnyksta sulaukus 10–14 metų [2]. Nebūties išnykimas ne visada reiškia atsigavimą po epilepsijos, todėl brendimo metu GTCS gali atsirasti (žr. Aukščiau). 6% visų DAE atvejų suaugusiųjų nėra. Jie tampa reti, kartais atsiranda dėl provokuojančių veiksnių (miego trūkumo, menstruacijų), jų klinikinės apraiškos nėra tokios ryškios [2].

DAE sergantiems pacientams reikia išrašyti antikonvulsantų, nes epilepsijos priepuoliai yra labai dažni ir gali sutrikdyti pažinimo funkcijas. Be to, būtina apsvarstyti galimybę sukurti nekonvulsinį statusą. Gydymo DAE tikslas yra pasiekti klinikinę ir encefalografinę remisiją, t. Y. Nuolatinį (mažiausiai dvejus metus) klinikinių priepuolių nebuvimą ir EEG normalizavimą. Skirtingų autorių teigimu, 75–90% atvejų antikonvulsantų fone galima klinikinė ir laboratorinė remisija [2, 3, 4].

DAE epilepsijos priepuolius gerai slopina tiek plataus veikimo spektro prieštraukuliniai vaistai (natrio valproatas, lamotriginas), tiek vaistai nuo absceso (etosoksimidas). Kita vertus, skiriant karbamazepiną ar vigabatriną, DAE epilepsijos priepuoliai gali pasunkėti (padažnėti priepuoliai ir išsivystyti epilepsinė būklė). Kai kurie vaistai (fenitoinas ir fenobarbitalis) nėra veiksmingi gydant nebuvimą [10].

Manoma, kad natrio valproatas (depakinas, konvulexas, konvulsofinas) ir etosuksimidas (sucsilep) yra vienodai veiksmingi gydant DAE, ir jie yra pirmojo pasirinkimo vaistai [1, 2, 3, 4, 10, 11]. DAE be generalizuotų konvulsinių traukulių pagrindinis monoterapijos vaistas yra etosuksimidas (suksilepas), kuris skiriamas pagal šią schemą: vaikai iki 6 metų pradedami vartoti nuo 10–15 mg / kg (ne daugiau kaip 250 mg per parą), palaipsniui didinant dozę kas 4–7. dienų prieš pasiekiant traukulių remisiją ar pirmuosius narkotikų netoleravimo požymius. Vyresniems kaip 6 metų vaikams galima pradėti vartoti nuo 250 mg / kg, palaikomoji dozė - nuo 15-30 mg / kg per parą.

Remiantis monoterapija natrio valproatu ir etoksuximidu, remisija gali būti 70–75%, lamotriginu (lamictaliu) - 50–60% [2]. Be šiek tiek mažesnio efektyvumo, lamotriginas turi dar vieną trūkumą - lėtą vartojimo greitį. Kai naudojamas natrio valproatas, pirmenybė turėtų būti teikiama ilgalaikio veikimo dozavimo formoms [11], būtent depakino chrono. Dvigubas depakino chrono vartojimas dienos metu užtikrina stabilią vaisto koncentraciją kraujyje, taigi ir jo veiksmingumą bei sumažėja šalutinio poveikio rizika. Be to, patogi dozė (2 kartus per dieną) palengvina paciento sveikatos būklę.

Nedidelė dalis pacientų (nuo 10 iki 15% visų DAE atvejų) pasireiškia remisija, kai skiriamos mažos depakino chrono dozės (10–15 mg / kg kūno svorio per parą). Jei remisija nepasiekiama, dozę reikia padidinti iki 20–30 mg / kg kūno svorio per parą. Jei reikia, jis padidėja iki 40 mg / kg kūno svorio per parą, su sąlyga, kad vaistas yra gerai toleruojamas. Monoterapija negali būti laikoma neveiksminga, kol nebus pasiektos didžiausios toleruojamos prieštraukulinių vaistų dozės. Jei maksimaliai gerai toleruojamos depakino chrono dozės nėra veiksmingos, galima alternatyvi monoterapija etosuksimidu (iki 20 mg / kg kūno svorio per dieną) arba lamotriginu (iki 10 mg / kg kūno svorio per dieną) [2, 11]..

Kadangi nuoseklus monoterapija yra neveiksmingas, nurodomas 2 prieštraukulinių vaistų vartojimas [1, 2, 3, 4]. Įrodyta, kad natrio valproato ir etosoksimido derinys yra veiksmingesnis nei monoterapija šiais vaistais. Taip pat daroma prielaida, kad natrio valproatas ir lamotriginas turi sinergetinį poveikį [1]. Todėl šis derinys yra įmanomas gydant DAE. Lamotrigino dozę, jei ji derinama su natrio valproatu, reikia sumažinti iki 5 mg / kg kūno svorio per parą..

Atsparumas antikonvulsantams stebimas 5–10% visų DAE atvejų. Net ir esant tokiam atsparumui, prieštraukuliniai vaistai paprastai gali žymiai sumažinti išpuolių skaičių..

Antikonvulsantų atšaukimas galimas praėjus 1,5–2 metams po epilepsijos priepuolių nutraukimo. Iki šiol nėra žinoma optimali antikonvulsantinio gydymo DAE trukmė, ji gali būti nustatyta tik atliekant ilgalaikius perspektyvius daugiacentrinius tyrimus šia tema. Antikonvulsantų panaikinimo sąlyga yra ir EEG normalizavimas. Manoma, kad prieštraukuliniai vaistai turėtų būti panaikinti palaipsniui (per 4–8 savaites), kad būtų išvengta recidyvų. Jei brendimo metu yra pakartotinis GCS, tai yra priežastis, dėl kurios pakartotinai skiriami prieštraukuliniai vaistai.

Epileptologija yra neurologijos šaka, kuriai būdingas ypač greitas vystymasis. Mūsų idėjos apie įvairių epilepsijų ir epilepsijos sindromų etiologiją ir eigą nuolat keičiasi, taip pat tikslinami jų diagnozavimo kriterijai. Tikimės, kad dabar kuriama nauja epilepsijos ir epilepsijos sindromų klasifikacija atsižvelgs į visus naujausius duomenis apie DAE..

Dėl literatūros klausimų kreipkitės į redakciją.

E. D. Belousova, medicinos mokslų kandidatė
A. J. Ermakovas, medicinos mokslų kandidatas
Maskvos Pediatrijos ir vaikų chirurgijos tyrimų institutas, Rusijos Federacijos Sveikatos apsaugos ministerija, Maskva

Absoliuti epilepsija

Šis negalavimas yra viena iš labiausiai paplitusių neurologinių ligų. Maždaug 10% žmonių patiria sutrikimo simptomus. Vaikams liga pasireiškia kelis kartus dažniau nei suaugusiesiems, o epilepsijos nebuvimo gydymas yra daug sudėtingesnis.

Kas yra nebuvimo epilepsija

Absoliuti epilepsija yra generalizuotas priepuolis, kuris dažniausiai pasireiškia 3–14 metų vaikams. Iš išorės jį atpažinti nėra lengva, nes jis labiau mėgsta mąstymą ir svajones.

Nedaug žmonių žino, kokia nėra epilepsija sergantiems suaugusiesiems ir vaikams. Jiems būdingas trumpalaikis proto užtemimas, lydimas sustojusio žvilgsnio vienoje vietoje, dažno mirksėjimo ar vyzdžių ridenimo aukštyn. Pacientas gali patirti nuo 50 iki 100 epizodų per dieną. Daugeliui jaunų pacientų ši liga pasireiškia savaime, prasidėjus paauglystei..

Suaugusiųjų epilepsijos nebuvimo priežastys

Ligos etiologijos, o ypač nebuvimo, klausimas toli gražu nėra išspręstas. Tyrėjai atsekė genetinius ligos mechanizmus. Kaip suaugusiųjų nekonvulsinės neuralgijos, susijusios su epilepsijos epilepsija, mechanizmas yra labai svarbus:

  • kaukolės trauma;
  • smegenų navikai ir kitos sunkios ligos;
  • piktnaudžiavimas alkoholiniais gėrimais, narkotikais, tabako rūkymas;
  • paveldimas veiksnys.

Nebuvimo epilepsija simptomai

Jei nėra trumpalaikio sąmonės užtemimo, šią akimirką auka gali žvelgti į „tuštumą“ tiesiai į priekį 5–30 sekundžių, nereaguodama į išorinius dirgiklius. Pasibaigus epizodui, viskas grįžta į normalią būseną, todėl traukuliai gali likti nepastebėti.

Pagrindinis sunkumas, susijęs su nekonvulsyvia epilepsija be konvulsijos, yra rizika supainioti ligą su sapnavimu, todėl liga dažnai nepastebima. Ne visada epilepsijos simptomai suaugusiesiems nėra aiškūs, tačiau pagrindiniai požymiai yra šie:

  • defokusuotas žvilgsnis;
  • nereagavimas į išorinius poveikius;
  • sustabdyti sakinį viduryje sakinio priepuolio metu;
  • sumišę galūnių judesiai;
  • mirksi;
  • beprasmis klajojimas.

Kokios nebūna

Daugelis žmonių užduoda klausimą: "Kas yra nebuvimo epilepsija?" Yra keli pagrindiniai tipai. Būdingas ar paprastas būdingas trumpalaikis sąmonės užtemimas. Auka staiga nustoja kalbėti ir užšąla, tarsi sušaltų. Tokiu atveju žvilgsnis nukreiptas aiškiai priešais jus, o veido išraiškos nesikeičia. Pacientas nereaguoja į prisilietimus, balsą, žodžius ir kitus išorinius veiksnius. Epizodo metu pacientas neatsako į klausimus, o jo kalba nutrūksta iki epizodinės tylos. Tačiau po poros sekundžių protinė veikla normalizuojasi ir nėra jokių prisiminimų apie tai, kas nutiko, nes pačiam pacientui tai vyksta nepastebimai, auka tiesiog tęsia nutrauktą veiksmą.

Būdingas bruožas yra didelis dažnis, ypač stresinėse situacijose, kai priepuolių būna keliolika ir dešimtys per dieną. Juos išprovokuoja šie reiškiniai:

  • aktyvi protinė veikla;
  • per didelis atsipalaidavimas;
  • hiperventiliacija plaučiuose;
  • miego trūkumas;
  • šviesos blyksniai;
  • mirgėjimas televizoriaus ar kompiuterio ekrane.

Nebuvimas pasireiškia tokiu klinikiniu paprastų epizodų vaizdu:

  • trunka kelias sekundes;
  • auka nereaguoja ir yra be sąmonės;
  • asmuo nepastebi išpuolio.

Paroksizmas gali trukti 5–30 sekundžių, per kurias pacientas praranda sąmoningą supantį pasaulį. Iš išorės pastebimas sąmoningo žvilgsnio trūkumas, žmogus yra išjungtas iš veiklos ir trumpam užšalęs. Ryškus epizodas atsiranda dėl pradėtos kalbos ar veiksmų sustabdymo, taip pat dėl ​​slopinamo tęsinio, vykstančio prieš aktyvumo priepuolį..

Pirmuoju atveju, prasidėjus paroksizmui, atkuriama motorinė veikla ir žodžiai iš to epizodo, kuriame jie sustojo. Aukos apibūdina šią būseną kaip aštrų kvailumą, atminties praradimą, iškritimą iš realybės, transą. Popuolio metu paciento sveikatos būklė yra normali.

Kitas priepuolių tipas yra labiau pastebimas tiek aukai, tiek kitiems, nes jį skleidžia motoriniai ir toniniai reiškiniai. Paroksizmas tęsiasi mažėjant raumenų aktyvumui, dėl kurio gali sustingti galva ir susilpnėti galūnės. Retais atvejais pacientas gali nuslysti nuo kėdės ir visiškai nukristi.

Toninius paroksizmus lydi raumenų hipertoniškumas. Atsižvelgiant į židinių lokalizaciją, tai gali būti pastebima:

  • kūno lenkimas;
  • galūnių lenkimas ir pratęsimas;
  • mesti atgal galvą.

Priepuoliui su miokloniniu komponentu būdingi mažos amplitudės raumenų susitraukimai, dažni kūno trūkčiojimai. Suaugusiam gali pasireikšti burnos, smakro, akių vokų kampų trūkčiojimas. Mioklonai yra:

Epizodo metu atsirandantys automatizmai gali būti elementarių, tačiau pasikartojančių judesių pobūdžio:

  • murmėjimas;
  • rijimas;
  • kramtyti;
  • trina rankas;
  • kojos sukimas;
  • tvirtinimo sagos ar sagos.

Komplekso dažnis gali kisti nuo kelių iki dešimčių kartų per dieną. Epizodai gali būti vieninteliai paciento pasireiškimai, būdingi vaikams.

Nekonvulsinė epilepsija nebuvimo metu

Patologija daug dažniau pasireiškia ankstyvame amžiuje, nuo 7 iki 14 metų, o jaunystėje - nuo 15 iki 30 metų. Iki ketverių metų pacientams nebūna paprastų nebuvimo atvejų, nes šiam reiškiniui pasireikšti reikia tam tikros smegenų brandos..

Nekonvulsinės neuralgijos paleidimo mechanizmas yra:

Nekonvulsinių paroksizmų metu gali atsirasti virškinimo, uoslės ir regos haliucinacijos. Daugybė klinikinių apraiškų laikomos būdingu ligos požymiu. Todėl įvairių etiologijų organinė liga, nesant kvalifikuotos pagalbos, paprastai tampa lėtinė..

Sudėtingos nebuvimo epilepsijos formos

Sudėtingos formos yra tos būklės, kai, esant visiškam sąmonės praradimui, pastebimi pacientui būdingi ir pasikartojantys veiksmai ar apraiškos. Pavyzdžiui, tai gali būti automatiniai veiksmai, pasižymintys stereotipiniais kintamais ar panašiais judesiais:

  • akių, lūpų ar liežuvio judesiai;
  • gestai;
  • įprastus veiksmus, susijusius su automatizmu, šukavimą, drabužių ar raštinės reikmenų sulankstymą.

Todėl paroksizmus sunku atskirti nuo paprasto žmogaus elgesio. Taip pat sunkų nebuvimą gali lydėti padidėjęs raumenų tonusas. Tokiu atveju pastebimas kūno nugaros ištempimas, vyzdžių ridenimas, galvos pakreipimas. Ryškesnėse situacijose pacientas gali sulenkti bagažinę iš užpakalio ir žengti žingsnį atgal, kad išlaikytų pusiausvyrą. Sąmonės užtemimas dažnai atsiranda dėl raumenų tonuso sumažėjimo ir po to kritimo.

Esant sudėtingam miokloniniam nebuvimui, pastebimi dvišaliai miokloninio pobūdžio ritminiai reiškiniai, dažnai imituojantys raumenis ir viršutinių galūnių raumenis. Sudėtingiems traukuliams reikia mažiau smegenų brandos, todėl jie gali pasireikšti nuo 4 iki 5 metų.

Klinikinis sudėtingų priepuolių vaizdas:

  • trukmė daugiau kaip dešimt sekundžių;
  • nesąmoningą auką galima perkelti, kol jis juda savarankiškai;
  • žmogus, patyręs paroksizmą, supranta, kad su juo kažkas vyksta, papildomai atkreipia dėmesį į sąmonės užtemimą.

Neesančios epilepsijos diagnostika

Patologija sugeba pasireikšti įvairių požymių derinio forma. Priepuoliai gali įvykti su sąmonės praradimu ar be jo. Lokalizavus konvulsinį priepuolį, jaučiamas raumenų trūkčiojimas, nepažįstami kūno pojūčiai, nesąmoningas minčių antplūdis. Be to, kiekvienam amžiui būdingi tam tikri patologijos atsiradimo ir eigos požymiai..

Ligos diagnozavimas apima keletą procedūrų, kurios paprastai apima:

  • pilnas kraujo tyrimas;
  • elektroencefalografija;
  • Kompiuterizuota tomografija;
  • magnetinio rezonanso tomografija.

Aukščiau išvardyti metodai leidžia gydytojui nustatyti ligos priežastį, taip pat nustatyti jos tipą.

Vienas iš svarbiausių diagnozės etapų yra pirminis gydytojo tyrimas. Paprastai tai pradedama nuo aukos skundų analizės, paprastai pagrindiniai bus šie:

  • sąmonės užtemimas;
  • raumenų spazmai;
  • užšaldyti vietoje.

Užduodamas paaiškinimus, gydytojas gali sužinoti traukulių dažnį ir kaip jie pasireiškia konkrečiu atveju..

Norint tiksliai diagnozuoti, reikia suprasti, kokiomis sąlygomis atsirado paroksizmas, kokia simptomatika buvo lydima ir kas nutiko po jos. Ši informacija reikalinga diferencinei diagnozei nustatyti, tai yra atskirti panašias patologijas ir išfiltruoti neteisingus variantus. Kadangi galvos skausmas, suvokimo iškraipymai, judėjimo sutrikimai gali rodyti ne tik ligą, bet ir migreną.

Po žodinio apklausos gydytojas renka anamnezę, kurią sudaro:

  • informacija apie patologijos atvejus artimiems ir tolimiems giminaičiams;
  • traukulių pradžios amžius;
  • ir apie galvos traumų ar susijusių negalavimų buvimą.

Jau šiame etape gauti duomenys leidžia neurologui daryti prielaidą apie ligos buvimą ar nebuvimą, taip pat nubrėžti diagnostinio proceso kryptį, pageidaujamą terapiją. Tačiau sprendimus taip pat turi paremti instrumentiniai ir laboratoriniai tyrimai. Tai padės išvengti netyčinės klaidos diagnozėje..

Kraujo tyrimas yra vienas iš prieinamiausių daugelio ligų tyrimo metodų, nes jis padeda gauti tiksliausius duomenis apie žmogaus kūno būklę. Laiku nustatant įvairius nukrypimus nuo normalių rodiklių, galima kuo greičiau pradėti veiksmingą terapiją. Ligą galima nustatyti išmatuojant elektrolitų kiekį kraujo plazmoje. Taip pat atliekama analizė kartu su vaistais nuo epilepsijos, siekiant nustatyti, ar pasiekta reikiama veikliosios medžiagos koncentracija.

Elektroencefalograma yra nekenksminga diagnostikos technika, reikalinga smegenų elektriniam aktyvumui įvertinti. Procedūros trukmė yra nuo 60 iki 90 minučių. Tyrimo metu ant paciento galvos dedami specialūs elektrodai, primenantys metalinius apskritimus.

Be to, naudojama technika, kai miego metu atliekama elektroencefalograma. Tai padeda maksimaliai detaliai ištirti žmogaus būklę. Tyrimas atliekamas ne tik diagnozės nustatymo stadijoje, bet ir gydymo metu, siekiant stebėti terapijos efektyvumą. Jei diagnozuojama, procedūrą galima atlikti dažniau.

Smegenų struktūriniams sutrikimams nustatyti naudojami neurografiniai metodai:

  • Kompiuterizuota tomografija;
  • magnetinio rezonanso tomografija.

Šios diagnostinės procedūros yra visiškai neskausmingos. Patogiausia proceso dalis gali būti kontrastinio vaisto injekcija, būtina tam, kad tam tikros audinių vietos būtų kuo aiškiau matomos paveikslėlyje. Skanavimo metu pacientui patariama atsipalaiduoti ir nedaryti jokių judesių.

Negydomos epilepsijos gydymas

Gydant patologinius veiksnius didžiausias dėmesys skiriamas vaistų terapijai vaistais, priklausančiais antikonvulsantų ir epilepsijos grupei. Narkotikus turėtų pasirinkti tiesiogiai gydantis gydytojas, atsižvelgiant į aukos amžių ir išpuolių dažnį.

Jei pirmasis agentas praranda savo veiksmingumą, jį reikia skubiai pakeisti kitu. Vartoti kelis vaistus tuo pačiu metu leidžiama tik tuo atveju, jei jų veiksmai papildo vienas kitą.

Neįvykusios epilepsijos prognozė

Jei taikoma tinkama terapija, liga išgydoma sėkmingai. Neįmanoma vienareikšmiškai atsakyti į klausimą, ar neišgydoma epilepsija. Kadangi dažnai, senstant, liga virsta stabilia remisija ir apie save neprimena. Esant aukšto dažnio miokloniniams priepuoliams, esant nenormaliam intelektui ir atsparumui vaistams, prognozė yra blogesnė.

Narkotikų atšaukimas atliekamas etapais, tik pasitarus su neurologu ir ilgą laiką nesant priepuolių.

Vaikų nebuvimas: požymiai, priežastys ir gydymas

Absorbcinė epilepsija yra nervų sistemos liga, kuriai būdingas laikinas dalinis ar visiškas sąmonės praradimas (staigus išblukimas). Skirtingai nuo kitų panašių sutrikimų formų, šis sutrikimas nėra lydimas matomų traukulių. Atkūrus sąmonę, pacientas tęsia veiksmus, kuriuos nutraukė priepuolis. Jei suprasite, koks vaikų nebuvimas, bus galima pradėti tinkamą terapiją. Laiku aptikti tokie atvejai baigiasi visišku išgydymu, jei naudojami tinkamai pasirinkti metodai.

Neįvykdymo epilepsijos tipai

Šiuolaikinė medicina šią nervų sutrikimų formą klasifikuoja kaip genetiškai nulemtas ligas. Todėl pirmą kartą nebūna suaugusiesiems diagnozuojama retai. Šis epilepsijos tipas paprastai diagnozuojamas vaikystėje ar paauglystėje..

Absentai, atsižvelgiant į klinikinio vaizdo pobūdį, skirstomi į paprastas ir sudėtingas (netipines) formas..

Pirmieji išsiskiria trumpalaikiu sąmonės praradimu. Sudėtingoms formoms būdingi daugybiniai klinikiniai reiškiniai, turintys įtakos raumenų skaiduloms atskirose kūno vietose. Kraštutiniais atvejais atsiranda generalizuotų epilepsijos priepuolių (miokloniniai, akinetiniai ir atoniniai nebuvimai)..

Vaikų nebuvimas

Vaikų absentas pirmą kartą pasireiškia sulaukus 2–4 metų, kai smegenų veikla yra suformuota. Tokiu atveju traukuliai gali atsirasti vėliau. Vaikų nebuvimas traukuliais gali būti koreguojamas laiku atlikus terapinę intervenciją. Visiškas pasveikimas tokiais atvejais stebimas 70–80% pacientų.

Vaikams epilepsijos priepuoliai atsiranda staiga. Kartais pradinį priepuolį galima nustatyti pagal šiuos reiškinius, kurie vargina vaiką bendrosios sveikatos fone:

  • galvos skausmai;
  • gausus prakaitavimas;
  • aktyvus širdies plakimas;
  • panikos nuotaika;
  • agresyvus elgesys;
  • klausos, skonio, klausos haliucinacijos.

Vaikams epilepsijos priepuoliai paprastai trunka 2–30 sekundžių. Rečiau pastebimi miokloniniai trūkumai, kuomet susitraukia rankų, kojų, veido ar viso kūno raumenys. Judesiai gali būti vienpusiai arba asimetriški. Akių vokų mioklonija kartu su nebuvimu yra labai reta. Traukuliai dažniausiai sukelia nekontroliuojamą burnos raumenų trūkčiojimą..

Absorbcijos epilepsija paauglystėje

Nepilnamečių nebuvimo epilepsija pasireiškia sudėtingesniais simptomais.

Paaugliams liga pasižymi ilgalaikiais traukuliais (trunkančiais iki kelių minučių), kurie pasireiškia skirtingais intervalais (nuo 10 iki 100 kartų per dieną)..

Paaugliams dažniausiai būna nedideli epilepsijos priepuoliai, kai pacientai laikinai praranda sąmonę. Tačiau tam tikromis aplinkybėmis taip pat įmanoma netipinė nebūna. 30% paauglių išsivysto generalizuota epilepsija, kurią lydi traukuliai, paveikiantys visus kūno raumenis.

Vaikų ligos priežastys

Sunku nustatyti tikrąją vaikų epilepsijos priežastį. Manoma, kad liga išsivysto pacientams, kurie turi panašų sutrikimą tarp artimųjų giminaičių. Šis ryšys stebimas 15–40% vaikų..

Tarp galimų vaiko epilepsijos atsiradimo priežasčių yra intrauterinės raidos pažeidimas dėl:

  • patogeninių veiksnių poveikis motinos kūnui (toksinai, infekcijos, rūkymas ir kt.);
  • gimdymo traumos;
  • vaisiaus hipoksija.

Vaikų abscesas (epilepsija) taip pat vystosi veikiant sunkioms patologijoms:

  • hipoglikemija;
  • mitochondrijų sutrikimai;
  • smegenų abscesas;
  • smegenų navikai;
  • encefalitas.

Vaikų nebuvimo epilepsija pasireiškia atsižvelgiant į atskirų smegenų dalių jaudrumo parametrų pokyčius, kurie vyksta veikiant aukščiau išvardintiems veiksniams. Jų poveikis lemia ląstelių, kurios skleidžia tam tikrus impulsus, kurie išprovokuoja dar vieną priepuolį, židinį.

Nedideli epilepsijos priepuoliai sutrikdomi įvairaus dažnio. Taip yra dėl nenuoseklios patologijos eigos. Jie atsiranda dėl šių veiksnių:

  • stiprus stresas;
  • psichinis, fizinis perkrovimas;
  • nesugebėjimas prisitaikyti prie naujų gyvenimo sąlygų ar aplinkos;
  • gripas ar kitos virusinės ir bakterinės infekcijos;
  • toksiškas organizmo apsinuodijimas;
  • traumos.

Išprovokuojantys veiksniai taip pat apima:

  • medžiagų apykaitos liga;
  • endokrininės patologijos;
  • inkstų ir kepenų funkcijos sutrikimas;
  • širdies ligos;
  • kvėpavimo sistemos ligos.

Dauguma vaikų ir paauglių dėl aukščiau išvardytų veiksnių sukelia nedidelius epilepsijos priepuolius, tačiau kai kuriais atvejais išskiriamos kitos priežastys, galinčios sukelti priepuolį:

  • regos stresas (ilgas televizoriaus žiūrėjimas, skaitymas ir kt.);
  • mirksinčios šviesos;
  • miego trūkumas ar per didelis miegas;
  • staigus slėgio ir aplinkos temperatūros kritimas.

Visi išprovokuojantys veiksniai yra vadinamieji trigeriai, kurie nesukelia epilepsijos, tačiau jų poveikis gali sukelti nebuvimo priepuolį.

Ligos simptomai ir eiga

Vaikų nebuvimo priepuolis ištinka staiga, tai rodo šie požymiai:

  • reakcijos į aplinkos garsus, žmones stoka;
  • žvilgsnio sutelkimas į vieną tašką;
  • judėjimo stoka.

Vaiko nebuvimo (epilepsijos) priepuolio metu pacientas neprisimena jokios informacijos. Tai yra, pacientas nesugeba atkurti nieko, ką girdėjo ar matė 15-30 sekundžių, kai priepuolis tęsėsi.

Paprasta vaikų epilepsija, kuriai būdingi šie simptomai, diagnozuojama 30% pacientų.

Kitais atvejais paaiškėja sudėtingas nebuvimas, kuriam, be išblukimo, būdingi šie požymiai:

  1. Kloninis komponentas. Mėšlungis veikia akių vokų ar burnos kampų raumenis.
  2. Atoninis komponentas. Pacientas negali laikyti daiktų rankose, galva numetama atgal.
  3. Hipertenzinis komponentas. Būdinga raumenų hipertonija.
  4. Automatizmai. Dažnas mirksėjimas, galvos trūkčiojimas.
  5. Autonominiai sutrikimai. Yra įvairaus pobūdžio (epigastrinis skausmas, nevalingas šlapinimasis ir kt.).

Vaikų nebuvimo epilepsija turi gerybinę eigą. Liga neturi įtakos intelektui.

Paauglių nebuvimo epilepsija vystosi panašiu scenarijumi kaip ir vaikai. Tačiau paaugliams be gydymo, bėgant laikui, dažnesni generalizuojami traukuliai, kurių metu pacientas praranda sąmonę, nukrinta, įkando liežuvis. Be to, jauniems vyrams liga praktiškai neišgydoma ir jai reikalinga nuolatinė tinkama terapija..

Diagnostika

Jei įtariate, kad vaikams nėra epilepsijos, turėsite pasikonsultuoti su epileptologu ir neurologu. Bendraudamas su pacientu ir tėvais, gydytojas atkreipia dėmesį į trikdančius simptomus ir nustato galimą ligos atsiradimo priežastį..

Būtina atlikti elektroencefalografiją. Šis metodas leidžia kai kuriais atvejais, net nesant ryškių simptomų, diagnozuoti epilepsijos židinį smegenyse. Jei reikia, centrinės nervų sistemos patologijoms pašalinti naudojamos kitos diagnostikos priemonės.

Pirmoji pagalba ir gydymas

Epilepsijos priepuolio metu vaikas neturėtų būti paliestas: pacientas greitai grįš į realybę be pašalinių intervencijų. Dėl netipinių nelankymų reikia dalyvauti suaugusiesiems. Priepuolio atveju vaikas turi būti paleistas iš priveržtų drabužių. Jokių kitų veiksmų, išskyrus greitosios medicinos pagalbos kvietimą, nereikėtų daryti: jūs turite palaukti, kol išnyks traukuliai. Intervencija gali sužeisti vaiką.

Nedideli epilepsijos priepuoliai vaikams sėkmingai gydomi vaistų terapija. Sukcinimidai naudojami gydant vaikų epilepsiją. Su epilepsija, kuri tampa generalizuota, nurodomi valproinės rūgšties preparatai. Pirmuoju atveju vaistai nutraukiami praėjus trejiems metams nuo paskutinio išpuolio. Esant apibendrintai ligos formai, šis laikotarpis pailgėja vieneriais metais..

Suaugusiųjų absorbcinė epilepsija reikalauja traukulių prevencijai skirti prieštraukulinius vaistus. Tuo pačiu metu pacientui išrašomi vaistai valproinė rūgštis ir sukcinimidai.

Suaugusiųjų absorbciją kontroliuoja tokie vaistai kaip Lamotriginas (geriausia vaisingo amžiaus moterims) ir Levetiracetamas. Draudžiama vartoti šiuos vaistus nepasitarus su gydytoju..

Be vaistų nuo epilepsijos, parodyta, kad vaistai slopina gretutinius susirgimus..

Prognozė ir galimos komplikacijos

Nebuvimas daugeliui pacientų išnyksta iki 20 metų. Taip pat galima pasiekti teigiamų rezultatų gydant ligą paaugliams. Jei antikonvulsantai reguliariai vartojami sergant nepilnamete epilepsija, stabili remisija stebima 80% pacientų.

Komplikacijos patologijos fone dažniausiai stebimos su generalizuotais traukuliais, kurie kelias dienas slopina mąstymą ir reakciją. Taip pat dėl ​​staigių traukulių pacientai dažnai gauna įvairaus sunkumo traumų..

Negydant nebuvimo, gali sumažėti intelektas ir išsivystyti oligofrenija ar demencija.

Epilepsijos priepuolis be priepuolių, arba Kas yra nebuvimas

Su kuo epilepsija paprastai siejama? Žinoma, su mėšlungiais visame kūne, putojant prie burnos ir liežuvio įkandimu. Tačiau paaiškėja, kad ši liga yra tokia daugialypė, kad gali pasireikšti kaip paciento stuporas. Šiuo atveju traukuliai yra nebuvimas, o tai reiškia nemotorinius traukulius..

Patologija yra ypač pavojinga, nes ilgą laiką ji gali likti nepastebėta. Tokie paroksizmai, kuriuos lydi raumenų tonuso sumažėjimas ir praradusi kontrolę savo kūne, dažnai sukelia traumas. Kaip nepraleisti nerimą keliančių simptomų ir išvengti komplikacijų?

Kodėl atsiranda nebuvimas?

Jei artėjame prie termino dekodavimo pažodžiui, tada vertime iš prancūzų nebuvimo, tai yra, nebuvimas yra sąmonės nebuvimas arba praradimas. Paroksizmas yra nekonvulsinis priepuolis ir reiškia apibendrintą epilepsijos formą, kai patologinis impulsas apima visas smegenis, o ne atskiras jos dalis.

Dažnai ši būklė vadinama petit mal (nedidelė liga), apibūdinanti patologijos esmę. Nors toninį-kloninį priepuolį lydi ryški klinika, kurios tiesiog neįmanoma praleisti, ilgą laiką nebūna, gali „pasislėpti“ ne tik nuo paties paciento, bet ir nuo artimiausios pastarojo aplinkos. Aukščiau nurodyto fakto priežastis yra ne tik specifinės ligos apraiškos, bet ir pirmųjų simptomų pasireiškimo laikas. Paprastai epilepsija, debiutuojanti tokiais priepuoliais, prasideda ankstyvoje vaikystėje, 4-5 metų amžiaus, ir tik trečdalis atvejų pasireiškia jaunystės laikotarpiu - iki 30 metų..

Nebuvimo priežastys

Abscesai pasireiškia tiek idiopatine, tiek simptomine epilepsija. Pagrindine pirmosios priežasties priežastimi laikomas padidėjęs paveldimumas, kai genų pažeidimai, kurie vėliau sukelia neuronų membranos kanalų disfunkciją, perduodami iš tėvų į vaikus. Tokios situacijos pasitaiko 6–9% pacientų. Be to, patologijos požymiai pastebimi jau vaikystėje, tačiau tiriant CT / MRT, organinių smegenų pažeidimų nerandama.

Bet simptominę patologijos formą lydi smegenų žievės ir thalamuso struktūriniai pokyčiai. Paprastai jie rodomi fone:

  • neuroinfekcijos, susijusios su meningitu ar encefalitu;
  • trauminis smegenų sužalojimas;
  • centrinės nervų sistemos anomalijos ir apsigimimai;
  • medžiagų apykaitos ligos, susijusios su kepenų ar inkstų nepakankamumu, ir intoksikacija (vaistai, chemikalai, pesticidai).

Taip pat yra veiksnių, kurie gali išprovokuoti kito nebuvimo priepuolį. Tai įtraukia:

  • šviesos ir garsių garsų įtaka - lempų blyksniai, didelis aštrus triukšmas sukelia traukulį;
  • stresinės situacijos - emocinis pervargimas taip pat pablogina smegenų kompensacines galimybes;
  • nepakankamas fizinis aktyvumas;
  • miego trūkumas ar perteklius;
  • hiperventiliacija, kuri yra streso testų EEG metu pagrindas, ty ilgalaikis dažnas gilus kvėpavimas;
  • technologijos (mobiliųjų telefonų, kompiuterių, planšetinių kompiuterių, televizorių) poveikis.

Plėtros mechanizmas

Nedarbingumas vis dar yra tam tikri epilepsijos priepuoliai, nepaisant to, kad jie nėra kartu su traukuliais. Todėl jų vystymosi teorija labai nesiskiria nuo toninių-kloninių priepuolių teorijos. Dažniausia hipotezė yra smegenų patologinio fokusavimo buvimas, kai buvo pusiausvyros sutrikimas tarp slopinančių mediatorių (GABA) ir sužadinimo (glutamato). Šis disbalansas lemia nekontroliuojamą membranų depoliarizaciją ir impulso sklidimą visoje smegenų žievėje, kuris išoriškai išreiškiamas raumenų susitraukimais.

Bet panašus vaizdas, kai padidėja glutamato dalis neuronuose, būdingas traukuliams. Absentų genezėje, priešingai, slypi transcendentinis slopinimas, kliniškai pasireiškiantis trumpalaikiu, dažnai daugialypiu sąmonės „atsijungimu“..

Nebuvimas istorijoje

Epilepsijos reiškinys buvo žinomas net Senovės Graikijoje, Romos imperijoje, kur ji buvo vadinama „šventa liga“, nes ligos vystymosi priežastys buvo siejamos su dvasios ar dievybės įteisinimu asmeniui. Tai taip pat buvo vadinama komiška patologija, nes traukuliai buvo stebimi per susirinkimus ir daugybės žmonių susibūrimus..

Pirmasis, kuris manė, kad smegenų pažeidimas yra nosologijos pagrindas, buvo Hipokratas. Bet minėjimas apie traukulius, lydimas „užšalimo“ ir reto akių vokų ar veido raumenų trūkčiojimo, pasirodė tik 1769 m. Apie juos rašė Samuelis Tissotas, kuris buvo žinomas Šveicarijos gydytojas. 1815 metai buvo pažymėti prancūzų psichiatro Jean-Etienne Eskirol įvestu terminu petit mal, kuris reiškė tokias paroksizmas. Modernią „nebuvimo“ sąvoką pasiūlė jo studentas Louisas Calmey 1824 m.

Nebuvimas ir simptomai

Kaip minėta aukščiau, nebūna ir paveldimos (idiopatinės) epilepsijos, ir simptominės formos. Jis skirstomas į paprastą (tipišką) ir sudėtingą (netipinį). Šis priepuolių tipas gali būti vienintelis ligos pasireiškimas, tačiau jis taip pat gali būti derinamas su kitų tipų paroksizmais, kurie yra epizodromo dalis.

Pastarųjų šiuo metu yra trys:

  • Vaikų nebuvimo epilepsija arba piknolepsija prasideda 2–8 metų amžiaus. Ligos klinikai atstovauja paprasti nebuvimai, kurie gali sekti vienas kitą grupėmis, įvykstančius dešimtis, o kartais ir šimtus kartų per dieną. Nepaisant to, prognozė yra palanki ir patologija gerai reaguoja į gydymą prieštraukuliniais vaistais, be kitų neurologinių ar psichinių sutrikimų;
  • nepilnamečių nebuvimo epilepsija, pasireiškianti paauglystės metu ir kuriai būdingi ilgesni, bet nedažni traukuliai. Pastarieji dažnai plūsta į toninius-kloninius priepuolius arba miokloninius priepuolius;
  • epilepsija su miokloniniais nebuvimais, pirmą kartą pasireiškianti per 6–8 metus. Sindromo bruožas laikomas masyviu simetriškumu ir daugeliu atvejų ritminiu miokloniniu raumenų trūkčiojimu, atsirandančiu dėl savotiško sąmonės „išjungimo“. Liga sukelia protinį atsilikimą.

Tipiška

Paprastai nebuvimas išreiškiamas tam tikru užšalimu. Vaikas, kuris anksčiau aktyviai atliko veiksmą ar kalbėjosi, staiga sustoja ir nutyla. Tokiu atveju žvilgsnis atrodo visai nepanašus, veido išraiškos nesikeičia ir pacientas nesugeba reaguoti į aplinkinius dirgiklius, net jei šiuo metu jis yra paimtas už rankos ar suimamas. Po kelių sekundžių pacientas, tarsi nieko neatsitiktų, tęs tą, ką darė, ir neprisimins įvykio.

Sudėtingas

Sunkus vaikų nebuvimas turi gana išgalvotus, keistus požymius, nes nesąmoningu laikotarpiu pacientai išlaiko automatinius judesius, kurie yra individualus paprastų veiksmų rinkinys, pavyzdžiui, lūpų laižymas, išsikišęs liežuvis ir kt. Būtent šis faktas dažnai apsunkina tokių paroksizmų nustatymą, nes jie imami įprastam vaiko elgesiui..

Tarp netipinių nebuvimo atvejų yra šie:

  • tonizuojantis, lydimas padidėjusio raumenų tonuso. Vizualiai jie atrodo kaip per didelis nugaros išsiplėtimas, mesti galvą atgal;
  • atoninis, būdingas staigus raumenų tonuso ir kritimo sumažėjimas;
  • miokloninis, pasireiškiantis nedideliu ritminiu trūkčiojimu ant veido, vokų, viršutinių galūnių.

Diagnostika ir diferencinė diagnostika

Diagnozės nustatymo stadijoje neurologas pirmiausia turi bendrauti su suaugusiaisiais, kurie yra artimoje vaiko aplinkoje ir paprastai stebi traukulius. Kadangi pacientas dėl ligos, o kartais ir jauname amžiuje, tiesiog negali objektyviai įvertinti su juo vykstančių pokyčių.

Reikia nepamiršti, kad svarbiausias epilepsijos tyrimo metodas yra elektroencefalograma..

Ir nebuvimas nėra išimtis. Joms būdingas modelis, susidedantis iš trijų didžiausių amplitudių smailių bangų, pasiektų per vieną sekundę. Kartais pastebimi lėto bangos pokyčiai, o kai kuriais atvejais, esant ryškiai klinikai, EEG nėra patologijos.

Išskirkite šio tipo paroksizmus su sudėtingais daliniais traukuliais, isteriniais priepuoliais ir alpimu. Šiuo tikslu jie naudojasi MRT ar KT, matuojant kraujospūdį ar konsultuojantis su psichiatru.

Gydymas nebuvimu

Kai klinikiniame epilepsijos paveiksle yra paroksizmų tik nebūna, naudojama monoterapija su mažiausiai toksiškumu pasižyminčiu Etosusemidu. Jei jie derinami su toniniais-kloniniais priepuoliais, tada pasirinktu vaistu tampa Valproinė rūgštis (Depakine, Valprokom), Topiramatas (Topamax), Lamotriginas (Lamictal)..

Sąlygos prognozė

Apskritai epilepsijos nebuvimo prognozė yra palanki. Daugeliu atvejų jis labai gerai reaguoja į antikonvulsinį gydymą mažomis dozėmis. Tuo pačiu metu, kai jie sensta, o tai, savaime suprantama, lydi smegenų struktūrų brendimo metu, dažnai stebimas stabilus remisija, kuri leidžia visiškai atšaukti paskirtus vaistus..

Reikia atsiminti: leidžiama nutraukti vaistų vartojimą tik atlikus išsamų gydytojo patikrinimą ir griežtai prižiūrint, atsižvelgiant į tai, kad mažiausiai dvejus ar trejus metus nėra traukulių..

Prognozė blogėja, kai trūksta miokloninių simptomų, nes jie dažnai būna atsparūs gydymui ir yra derinami su reikšmingu intelekto sumažėjimu..

Komplikacijos ir ilgalaikės pasekmės

Viena iš dažniausiai pasitaikančių komplikacijų, stebimų 30–40% atvejų, yra nekonvulsinis epilepsijos statusas. Tokių pacientų klinikiniame paveiksle yra sąmonės depresija, pasireiškianti sumišimu, kvailumu ir kartais koma. Tokiu atveju užsitęsęs išpuolis gali baigtis savaime. Pacientas bus visiškai tinkamas ir geros sveikatos, be pertekliaus, mieguistumo ar depresijos požymių. "Išjungimas" gali trukti nuo 3-4 valandų iki kelių dienų. Būseną galite patvirtinti tik naudodami EEG, o sustabdyti ją naudodami Diazepam (Relanium).

Nebuvimas dažniausiai yra vaikų epilepsija, o ne suaugusiųjų epilepsija, todėl protinis atsilikimas yra įtrauktas į ilgalaikes pasekmes. Atoninis nekonvulsinis paroksizmas pacientui dažnai baigiasi kaukolės smegenų trauma, mėlynėmis, rankų ar kojų kaulų lūžiais..

Išvada

Epilepsija vis dar išlieka viena paslaptingiausių nervų sistemos patologijų. Nepaisant to, buvo sukurtas veiksmingas priepuolių kontrolės būdas. Žinoma, su sąlyga, kad bus laikomasi visų gydytojo rekomendacijų ir reguliariai vartojami prieštraukuliniai vaistai. Abscesai, kaip viena iš paroksizmų rūšių, laikomi palankiausiu ligos pasireiškimu. Todėl tinkamai pasirinkus terapiją galima tikėtis stabilios remisijos daugelį metų..